表现为八个半综合征的脑桥梗死一例

“一个半综合征”合并同侧面神经瘫痪时称为“八个半综合征”(eight-and-a-half syndrome),是由 Eggenberger 于 1998 年首先命名的。临床上较为少见,现报道 1 例。

临床资料 男性,44 岁,因“突发视物双影 3 d”人院。有高血压病史 8 年,最高达 240/140 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),未规则治疗和监测血压。有长期吸烟史。体检:血压 146/72 mm Hg,意识清楚,语言流利,双侧瞳孔等大等圆,直径 3 mm,对光反射灵敏,左侧眼球水平注视时既不能外展也不能内收,右侧眼球水平注视时不能内收,可以外展但伴有水平细微眼震,双眼上下视不受限,辐辏反射正常,左侧额纹消失,左眼睑闭合不全,右侧鼻唇沟浅,口角向右歪斜,伸舌居中,咽反射灵敏;颈软。颈部未闻及血管杂音,心律齐,四肢肌力、肌张力、腱反射正常.指鼻试验、跟 - 膝一胫试验稳准,病理征未引出。辅助检查:甘油三酯 4.03 mmoL/L,血、尿、便常规.肾功能。凝血功能.血同型半胱氨酸浓度。血糖均正常,抗核抗体 + 可提取性核抗原 + 抗双链 DNA 阴性,血清梅毒、HIV 抗体阴性。心电图:窦性心律、左室肥大伴 ST-T 改变。颅脑 MRI 平扫 + 增强扫描 +MRA(发病 5 d 后):T2WI 和 DWI 示脑桥左侧被盖部条状高信号影 (图 l,2),T2Wl 上基底动脉内隐约可见斑块影,ADC 上病灶呈低信号(图 3),增强扫描未见强化;MRA(图 4) 示右侧大脑中动脉 M1 段狭窄、双侧大脑前动脉共干由右侧颈内动脉发出伴多发局限性狭窄、基底动脉管壁粗糙。人院后予阿司匹林 100 mg 每日 1 次、阿托伐他汀 20 mg 每日 1 次、改善循环及神经保护剂治疗,左侧周围性面瘫好转,目前仍在随访中。

讨论 Fisher 于 1967 年提出一个半综合征,是脑桥被盖部病变损害脑桥旁中线网状结构 (parapontine reticularformation,PPRF) 和内侧纵束 (median longitudinal fasieulus,MLF) 造成的。一侧 PPRF 受损,双眼不能向病灶侧注视;若对侧已交叉过来的 MLF 同时受累,则向对侧注视时对侧眼球可以外展但不能内收。脑桥被盖下部的 PPFR 和 MLF 毗邻面神经及面神经核,是一个半综合征合并同侧面瘫的解剖基础。Eggenberger 于 1998 年报道 3 例一个半综合征合并同侧周围性面瘫,将其命名为“八个半综合征”(第七对脑神经损害 + 一个半综合征),认为其临床意义相当重要.因为病变有时可能很小以致 MRI 不能明确显示病灶(其中 2 例 MRI 为阴性结果).故此综合征的出现具有重要的定位价值。随着影像技术的发展.DWI 和 ADC 的出现使八个半综合征的 MRI 检出率提高,如 Sarwal 等报道 I 例用 DW[和 ADC 证实的八个半综合征。八个半综合征的病因常见有卒中、多发性硬化,也可见于结核瘤、脑转移瘤、巨细胞动脉炎等少见情况。本例神经系统检查符合一个半综合征及病灶同侧周闻性面瘫,经颅脑 MBI 证实脑桥左侧被盖部梗死,故诊断八个半综合征。临床研究发现.即使基底动脉无狭窄或斑块形成,但由于穿支动脉本身在高血压、糖尿病等危险因素作用下形成硬化斑块或闭塞也可导致脑桥梗死。由于本例患者具有卒中危险因素(长期吸烟、高甘油三酯血症、高血压病),虽然 MRA 仅提示基底动脉硬化而无明显狭窄,但 T2WI 似可见基底动脉内斑块影,提示可能因粥样斑块堵塞脑桥旁中央动脉造成此综合征。治疗上仍以抗血小板聚集、抗动脉粥样硬化、控制危险因素为“三大基石”。

编辑: 清平

“一个半综合征”合并同侧面神经瘫痪时称为“八个半综合征”(eight-and-a-half syndrome),是由 Eggenberger 于 1998 年首先命名的。临床上较为少见,现报道 1 例。

临床资料 男性,44 岁,因“突发视物双影 3 d”人院。有高血压病史 8 年,最高达 240/140 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),未规则治疗和监测血压。有长期吸烟史。体检:血压 146/72 mm Hg,意识清楚,语言流利,双侧瞳孔等大等圆,直径 3 mm,对光反射灵敏,左侧眼球水平注视时既不能外展也不能内收,右侧眼球水平注视时不能内收,可以外展但伴有水平细微眼震,双眼上下视不受限,辐辏反射正常,左侧额纹消失,左眼睑闭合不全,右侧鼻唇沟浅,口角向右歪斜,伸舌居中,咽反射灵敏;颈软。颈部未闻及血管杂音,心律齐,四肢肌力、肌张力、腱反射正常.指鼻试验、跟 - 膝一胫试验稳准,病理征未引出。辅助检查:甘油三酯 4.03 mmoL/L,血、尿、便常规.肾功能。凝血功能.血同型半胱氨酸浓度。血糖均正常,抗核抗体 + 可提取性核抗原 + 抗双链 DNA 阴性,血清梅毒、HIV 抗体阴性。心电图:窦性心律、左室肥大伴 ST-T 改变。颅脑 MRI 平扫 + 增强扫描 +MRA(发病 5 d 后):T2WI 和 DWI 示脑桥左侧被盖部条状高信号影 (图 l,2),T2Wl 上基底动脉内隐约可见斑块影,ADC 上病灶呈低信号(图 3),增强扫描未见强化;MRA(图 4) 示右侧大脑中动脉 M1 段狭窄、双侧大脑前动脉共干由右侧颈内动脉发出伴多发局限性狭窄、基底动脉管壁粗糙。人院后予阿司匹林 100 mg 每日 1 次、阿托伐他汀 20 mg 每日 1 次、改善循环及神经保护剂治疗,左侧周围性面瘫好转,目前仍在随访中。

讨论 Fisher 于 1967 年提出一个半综合征,是脑桥被盖部病变损害脑桥旁中线网状结构 (parapontine reticularformation,PPRF) 和内侧纵束 (median longitudinal fasieulus,MLF) 造成的。一侧 PPRF 受损,双眼不能向病灶侧注视;若对侧已交叉过来的 MLF 同时受累,则向对侧注视时对侧眼球可以外展但不能内收。脑桥被盖下部的 PPFR 和 MLF 毗邻面神经及面神经核,是一个半综合征合并同侧面瘫的解剖基础。Eggenberger 于 1998 年报道 3 例一个半综合征合并同侧周围性面瘫,将其命名为“八个半综合征”(第七对脑神经损害 + 一个半综合征),认为其临床意义相当重要.因为病变有时可能很小以致 MRI 不能明确显示病灶(其中 2 例 MRI 为阴性结果).故此综合征的出现具有重要的定位价值。随着影像技术的发展.DWI 和 ADC 的出现使八个半综合征的 MRI 检出率提高,如 Sarwal 等报道 I 例用 DW[和 ADC 证实的八个半综合征。八个半综合征的病因常见有卒中、多发性硬化,也可见于结核瘤、脑转移瘤、巨细胞动脉炎等少见情况。本例神经系统检查符合一个半综合征及病灶同侧周闻性面瘫,经颅脑 MBI 证实脑桥左侧被盖部梗死,故诊断八个半综合征。临床研究发现.即使基底动脉无狭窄或斑块形成,但由于穿支动脉本身在高血压、糖尿病等危险因素作用下形成硬化斑块或闭塞也可导致脑桥梗死。由于本例患者具有卒中危险因素(长期吸烟、高甘油三酯血症、高血压病),虽然 MRA 仅提示基底动脉硬化而无明显狭窄,但 T2WI 似可见基底动脉内斑块影,提示可能因粥样斑块堵塞脑桥旁中央动脉造成此综合征。治疗上仍以抗血小板聚集、抗动脉粥样硬化、控制危险因素为“三大基石”。

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