【中图分类号】R575 【文献标识码】A 【文章编号】1672－3783(2011)11－0037－01 【摘要】目的：观察分析自身免疫性肝病重叠综合征的临床诊断和治疗方法，总结其临床疗效及临床意义。方法：选取我院2009年3月至2010年11月收治的自身免疫性肝病重叠综合征的患者12例，对其病历资料进行回顾性分析，分别进行生化检测、B超、CT检查及病理活检，分析其检查结果，根据病情给予熊去氧胆酸、糖皮质激素（强的松）、免疫抑制剂（环孢素A或硫唑嘌呤）等进行治疗，观察治疗效果。结果：12例患者均治愈出院，无一例发生并发症，治疗前后肝功能指标检测结果对比存在显著差异（P＜0.05），具有统计学意义。结论：对于自身免疫性肝病重叠综合征的治疗方案的选择应结合各种辅助检查手段，作出正确的诊断后，再合理地选择治疗药物，对于诊断不明的患者应及早进行活体穿刺病检，争取治疗时间，对提高此病治愈率有重要的临床意义。 【关键词】自身免疫性肝病重叠综合征；临床诊断；治疗方法 自身免疫性肝病(AILD)属于一组自身免疫性疾病，主要表现为肝脏发生病理性损害及肝功能发生异常，目前对于主要发病机制尚未明确［1,2］。临床认为AILD的重要病理损伤机制为细胞发生免疫损伤和自身反应性的T细胞及其自身产生的抗体参与的体液免疫损伤。AILD主要分为三种类型，主型为胆汁淤积及胆系损害的原发性胆汁性肝硬化(PBC)、主型为肝炎的自身免疫性肝炎(AIH)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。本文通过观察分析自身免疫性肝病重叠综合征的临床诊断和治疗方法，总结其临床疗效及临床意义如下： 1 资料与方法 1.1 一般资料 选取我院2009年3月至2010年11月收治的自身免疫性肝病重叠综合征的患者12例，男7例，女5例，年龄在41~60岁，平均年龄为53.5岁，主要临床表现为恶心、纳差、尿黄、黄疸、上腹饱胀、肝区疼痛等，对其病历资料进行回顾性分析，分别进行生化检测、B超、CT检查及病理活检，分析其检查结果，根据病情给予熊去氧胆酸、糖皮质激素（强的松）、免疫抑制剂（环孢素A或硫唑嘌呤）等进行治疗，观察治疗效果。 1.2 诊断方法 对12例患者分别进行生化检测、B超、CT检查及病理活检，诊断标准为［3］：AIH-PBC重叠综合征：临床表现为黄疸、纳差、皮肤瘙痒、乏力及肝区疼痛等，血清学检查胆汁淤积指标、血清转氨酶、免疫球蛋白IgM和IgG明显升高，抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）阳性，活检提示广泛存在胆管炎症，ALT增高在5×ULN以上，ALP增高在2×ULN以内或GGT增高在5×ULN以上；AIH-PSC重叠综合征：胆管造影异常，SMA或ANA抗体滴度在1：40以上，病理活检提示为界面性肝炎，有淋巴细胞浸润；AIH：检出II型AIH标志性的抗体LKM-1。 1.3 治疗方法 首先使用熊去氧胆酸（UDCA）13~15mg/kg/d治疗，治疗3个月为一个疗程，若复查患者血清学检查提示为肝炎性或仍未获得充分的生化应答，加用糖皮质激素（强的松）治疗，起始剂量为0.5mg/kg/d，用药过程中定期检测生化指标，发现有生化应答时，即可递减剂量。若患者出现糖皮质激素抵抗，可加用免疫抑制剂（环孢素A或硫唑嘌呤），减少激素的用药剂量，具体用量需要依据患者的生化检测结果制定。治疗标准为［4］：病理活检确诊为中~重度界面性肝炎，ALT增高明显，ALP增高在2×ULN以内，通常对糖皮质激素产生生活应答；胆管受损，ALP增高在2×ULN以上，GGT增高在5×ULN以上，通常需要采用UDCA联合糖皮质激素治疗。 1.4 统计学方法 本组数据采用SPSS13.0统计学软件进行处理，计量单位采用X±S表示，组间比较采用均数t检验，以P 2 结果 12例患者均治愈出院，无一例发生并发症，治疗前后肝功能指标检测结果对比存在显著差异（P＜0.05），具有统计学意义。见表1 3 讨论 PBC的治疗药物目前首选为熊去氧胆酸(UDCA)，AIH患者则通常应用糖皮质激素和(或)免疫抑制剂硫唑嘌呤(AZA)治疗，有关资料认为，以PBC的治疗作为出发点，建议在UDCA治疗后，若疗效不佳时再加用糖皮质激素；以AIH治疗作为出发点则建议治疗首选糖皮质激素。临床上认为，AIH发展为重叠综合征的观点更为贴近临床，因此，对于疑似AIH的病例，或是组织学检查提示胆管异常、胆汁淤积等，或实验室检查指标出现异常，如ALP、GGT等升高，临床症状表现为瘙痒，对于抗炎及免疫抑制剂治疗后无生化应答等情况，均考虑有可能合并PSC。重叠综合征的存在是自身免疫性肝病的可变性、复杂性的一个重要提示，对重叠综合征进行及早诊断和对症治疗，是遏制其进一步发展为肝硬化甚至肝衰竭的关键。 综上所述，对于自身免疫性肝病重叠综合征的治疗方案的选择应结合各种辅助检查手段，作出正确的诊断后，再合理地选择治疗药物，对于诊断不明的患者应及早进行活体穿刺病检，争取治疗时间，对提高此病治愈率有重要的临床意义。 参考文献 ［1］ 傅斌生, 张彤, 李华, 等. 原位肝移植治疗终末期自身免疫性肝病［J］. 中华普通外科杂志, 2011, 26(6): 503-505. ［2］ 李麟, 章明放, 王邦茂, 等. 不同类型自身免疫性肝病的组织学特征及ERα、TGF-β1表达的意义［J］. 世界华人消化杂志, 2011, 19(5): 519-523. ［3］ 朱峰. 自身免疫性肝病重叠综合征的诊断和治疗［J］. 胃肠病学, 2009, 14（4）: 218-220. ［4］ 林菊生, 余金玲. 自身免疫性肝病重叠综合征的临床诊治进展［J］. 中华肝脏病杂志, 2010, 18（5）: 332-334. 作者单位：322000 浙江省义乌市佛堂中心卫生院
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【中图分类号】R575 【文献标识码】A 【文章编号】1672－3783(2011)11－0037－01 【摘要】目的：观察分析自身免疫性肝病重叠综合征的临床诊断和治疗方法，总结其临床疗效及临床意义。方法：选取我院2009年3月至2010年11月收治的自身免疫性肝病重叠综合征的患者12例，对其病历资料进行回顾性分析，分别进行生化检测、B超、CT检查及病理活检，分析其检查结果，根据病情给予熊去氧胆酸、糖皮质激素（强的松）、免疫抑制剂（环孢素A或硫唑嘌呤）等进行治疗，观察治疗效果。结果：12例患者均治愈出院，无一例发生并发症，治疗前后肝功能指标检测结果对比存在显著差异（P＜0.05），具有统计学意义。结论：对于自身免疫性肝病重叠综合征的治疗方案的选择应结合各种辅助检查手段，作出正确的诊断后，再合理地选择治疗药物，对于诊断不明的患者应及早进行活体穿刺病检，争取治疗时间，对提高此病治愈率有重要的临床意义。 【关键词】自身免疫性肝病重叠综合征；临床诊断；治疗方法 自身免疫性肝病(AILD)属于一组自身免疫性疾病，主要表现为肝脏发生病理性损害及肝功能发生异常，目前对于主要发病机制尚未明确［1,2］。临床认为AILD的重要病理损伤机制为细胞发生免疫损伤和自身反应性的T细胞及其自身产生的抗体参与的体液免疫损伤。AILD主要分为三种类型，主型为胆汁淤积及胆系损害的原发性胆汁性肝硬化(PBC)、主型为肝炎的自身免疫性肝炎(AIH)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。本文通过观察分析自身免疫性肝病重叠综合征的临床诊断和治疗方法，总结其临床疗效及临床意义如下： 1 资料与方法 1.1 一般资料 选取我院2009年3月至2010年11月收治的自身免疫性肝病重叠综合征的患者12例，男7例，女5例，年龄在41~60岁，平均年龄为53.5岁，主要临床表现为恶心、纳差、尿黄、黄疸、上腹饱胀、肝区疼痛等，对其病历资料进行回顾性分析，分别进行生化检测、B超、CT检查及病理活检，分析其检查结果，根据病情给予熊去氧胆酸、糖皮质激素（强的松）、免疫抑制剂（环孢素A或硫唑嘌呤）等进行治疗，观察治疗效果。 1.2 诊断方法 对12例患者分别进行生化检测、B超、CT检查及病理活检，诊断标准为［3］：AIH-PBC重叠综合征：临床表现为黄疸、纳差、皮肤瘙痒、乏力及肝区疼痛等，血清学检查胆汁淤积指标、血清转氨酶、免疫球蛋白IgM和IgG明显升高，抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）阳性，活检提示广泛存在胆管炎症，ALT增高在5×ULN以上，ALP增高在2×ULN以内或GGT增高在5×ULN以上；AIH-PSC重叠综合征：胆管造影异常，SMA或ANA抗体滴度在1：40以上，病理活检提示为界面性肝炎，有淋巴细胞浸润；AIH：检出II型AIH标志性的抗体LKM-1。 1.3 治疗方法 首先使用熊去氧胆酸（UDCA）13~15mg/kg/d治疗，治疗3个月为一个疗程，若复查患者血清学检查提示为肝炎性或仍未获得充分的生化应答，加用糖皮质激素（强的松）治疗，起始剂量为0.5mg/kg/d，用药过程中定期检测生化指标，发现有生化应答时，即可递减剂量。若患者出现糖皮质激素抵抗，可加用免疫抑制剂（环孢素A或硫唑嘌呤），减少激素的用药剂量，具体用量需要依据患者的生化检测结果制定。治疗标准为［4］：病理活检确诊为中~重度界面性肝炎，ALT增高明显，ALP增高在2×ULN以内，通常对糖皮质激素产生生活应答；胆管受损，ALP增高在2×ULN以上，GGT增高在5×ULN以上，通常需要采用UDCA联合糖皮质激素治疗。 1.4 统计学方法 本组数据采用SPSS13.0统计学软件进行处理，计量单位采用X±S表示，组间比较采用均数t检验，以P 2 结果 12例患者均治愈出院，无一例发生并发症，治疗前后肝功能指标检测结果对比存在显著差异（P＜0.05），具有统计学意义。见表1 3 讨论 PBC的治疗药物目前首选为熊去氧胆酸(UDCA)，AIH患者则通常应用糖皮质激素和(或)免疫抑制剂硫唑嘌呤(AZA)治疗，有关资料认为，以PBC的治疗作为出发点，建议在UDCA治疗后，若疗效不佳时再加用糖皮质激素；以AIH治疗作为出发点则建议治疗首选糖皮质激素。临床上认为，AIH发展为重叠综合征的观点更为贴近临床，因此，对于疑似AIH的病例，或是组织学检查提示胆管异常、胆汁淤积等，或实验室检查指标出现异常，如ALP、GGT等升高，临床症状表现为瘙痒，对于抗炎及免疫抑制剂治疗后无生化应答等情况，均考虑有可能合并PSC。重叠综合征的存在是自身免疫性肝病的可变性、复杂性的一个重要提示，对重叠综合征进行及早诊断和对症治疗，是遏制其进一步发展为肝硬化甚至肝衰竭的关键。 综上所述，对于自身免疫性肝病重叠综合征的治疗方案的选择应结合各种辅助检查手段，作出正确的诊断后，再合理地选择治疗药物，对于诊断不明的患者应及早进行活体穿刺病检，争取治疗时间，对提高此病治愈率有重要的临床意义。 参考文献 ［1］ 傅斌生, 张彤, 李华, 等. 原位肝移植治疗终末期自身免疫性肝病［J］. 中华普通外科杂志, 2011, 26(6): 503-505. ［2］ 李麟, 章明放, 王邦茂, 等. 不同类型自身免疫性肝病的组织学特征及ERα、TGF-β1表达的意义［J］. 世界华人消化杂志, 2011, 19(5): 519-523. ［3］ 朱峰. 自身免疫性肝病重叠综合征的诊断和治疗［J］. 胃肠病学, 2009, 14（4）: 218-220. ［4］ 林菊生, 余金玲. 自身免疫性肝病重叠综合征的临床诊治进展［J］. 中华肝脏病杂志, 2010, 18（5）: 332-334. 作者单位：322000 浙江省义乌市佛堂中心卫生院
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