万方数据
１００
内蒙古中医药
青黛药理研究近况
谢静’
关键词：青黛；药理作用；临床运用
中图分类号：Ｒ９４４
文献标识码：Ｂ
文章编号：１００６—０９７９（２０１２）１５—０１００—０１
青黛为双子叶爵床科植物马蓝、蓼科植物蓼蓝或十字花科沉积强度明显减弱（Ｐ＜Ｏ．０５），治疗兔肾小球亦无纤维化。
植物菘蓝的叶或茎经加工制得的干燥粉末或团块［１］。主产于２
临床运用
福建、云南、江苏、安徽等地。本品为深蓝色的粉末，体轻，易飞２．１治疗带状疱疹后遗神经痛：青黛膏［８］以青黛为主药，味扬；或呈不规则多孔性的团块，用手搓捻即成细末。微有草腥咸、性寒，具有清热、解毒、凉血等作用。局部包敷更有助于药气，味淡，性成寒。具有清热解毒，凉血消斑，清肝泻火，定惊之物的吸收，故对带状疱疹后遗神经痛有良好的治疗作用。
效。主治：温病热盛，斑疹，吐血、咯血，咽痛口疮，ｄ，ＪＬ惊痫，疮２．２治疗静脉炎：青黛［２］对化疗所致静脉炎有良好的预防效肿，丹毒，蛇虫咬。本文概述其药理作用和临床运用。果，对静脉有保护作用。
１药理作用
２．３治疗口腔疮、黄水疮、过敏性皮炎：谢海洲［９］将青黛外用１．１抗菌：青黛对金黄色葡萄球菌，炭疽杆菌，志贺痢疾杆菌，于口腔疮面上，取其清热解毒，治疗扁平苔癣；与黄柏、寒水石霍乱弧菌等具有抑制作用［２］。色胺酮为青黛的抗真菌活性成共用解毒止痒，用于急性湿疹，收敛止痒清热；用于过敏性皮分，对羊毛状小孢子菌、断发癣菌、石膏样小抱子菌、紫色癣菌、炎，青黛、黄柏常同用。青黛可以为洗剂；也可与麻油调和，用絮状表皮癣菌、红色癣菌等均有较强的抑制作用［３］。
于黄水疮；还可制成青黛散，外用收湿止痒，消炎退肿。
１．２抗炎、镇痛：杜立阳等［４］采用大鼠醋酸扭体法、大鼠棉球２．４治疗鼻衄：用鼻钳扩大鼻前孔，查明出血部位，用消毒棉肉芽肿法和角叉菜胶致大鼠足肿胀模型，研究青黛抗炎、镇静球蘸青黛粉塞入鼻腔（嘱患者暂停吸气，以防青黛粉吸入引起效果。结果显示：青黛颗粒给药高、中、低剂量组和阳性对照药咳嗽），压迫出血点。治疗２０例鼻衄患者，１３例用药１次、４例组均明显降低小鼠扭体次数，对大鼠棉球肉芽肿和大鼠足肿胀用药２次、２例用药３次，鼻衄停止；仅１例无效￡１０］。有显著的抑制作用，且镇痛作用呈量效关系。
２．５治疗尿布皮炎：用青黛外敷治疗小儿尿布皮炎，组织修复１．３抗癌：青黛含有靛玉红［３］，对动物移植性肿瘤有中等强度创面愈合快，可减轻患儿疼痛，防止感染，无不良反应，且具有的抑制作用，对肺癌抑制率为４３％左右；对小鼠乳腺癌亦有一筒、便、廉、验等优点，既解决了４，ＪＬＮ药难的问题，又可避免内定的抑制作用。慢性粒细胞白血病患者长期大量服用靛玉红服药物的某些毒副作用，值得推广应用［１”。
后，机体的细胞免疫功能均能随症情的好转恢复到正常水平，青黛的化学成分复杂，生物活性多样，其药理作用和临床原来体液免疫低下的患者甲服用靛玉红后亦可恢复正常。
运用研究还相对较少，有待我们进一步研究其药用价值。
１．４对白血病细胞的作用：药理研究表明，靛玉红有破坏白血参考文献病细胞的作用。从超微结构形态来看，在靛玉红作用下，变性［１３刘宗，林刘圣．青黛药理作用与临床应用［Ｊ］．安徽中医学院学
坏死的细胞多呈肿胀、溶解性坏死。实验中发现靛玉红能增强报，１９９７，１６（２）：５８－５９．
动物单核巨噬系统的吞噬能力，单核巨噬系统在机体免疫反应［２］
陈世容。钱红霞，王益芳，等．青黛外敷预防化疗所致静脉炎的临
中起一定作用。潘登等［５３通过观察复方青黛片联合全反式维床观察［Ｊ］．肿瘤预防与治疗，２００８，２１（３）；３１０－３１１．
甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病（ＡＰＬ）的临床疗效、作用特点［３］黄泰康主编．常用中药成分与药理手册［Ｓ］．北京：中国科技出版
社，１９９４：１１７４—１１７７．
及不良反应，得出结论：复方青黛片联合全反式维甲酸治疗［４３杜立阳，刘悦，宗士群．青黛颗粒抗炎镇痛作用的实验研究［Ｊ］．ＡＰＬ是一种更为有效及合理的方法，值得推广。
中国医科大学学报，２００３，３２（４）：４５４—４５７．
‘
１．５对Ｔ淋巴细胞的增值作用：陈世容等［２］研究显示青黛对［５］
潘登，黄明，时新颖．复方青黛片联合全反式维甲酸治疗急性早胸腺Ｔ淋巴细胞和脾脏Ｔ淋巴细胞有促进增殖作用，且在检幼粒细胞白血病的近期临床疗效观察［Ｊ］．临床血液学杂志，
测范围内药量与药效有较明显的剂量关系。
２００７，２０（６）：３４４－３４６．
１．６护肝作用；阂志强等［６］研究表明青黛其有效成分靛蓝，能［６］
阂志强，陈科，李亚丽，等．青黛配方分散片对四氯化碳致小鼠急性肝损伤的保护作用及大鼠原位灌注试验［Ｊ］．中药药理与临
降低四氯化碳所致小鼠急性肝脏损伤模型动物ＡＬＴ，ＡＳＴ，减床，２０１０，２６（４）：３８—４０．
轻病理性损伤，有一定的保肝作用。
［７３
孙世澜，刘晓城，易惠萍，等．脉络通和青黛治疗家兔肾小球肾炎１．７对肾小球肾炎的作用：孙世澜口］对家兔注射阳离子化牛的实验研究口］．同济医科大学学报，１９９５，２４‘２）：１１５．
血清白蛋白，复制成免疫复合物肾炎后，给予青黛治疗，结果模［８］陈建华，周辉，钟文俊，等．青黛膏包敷治疗带状疙疹后遗神经痛
型动物蛋白尿明显减少。在荧光显微镜下，实验家兔ＬｇＧ和疗效观察［刀．中国误诊学杂志，２００６，６（２０）：３１４４—３１４５．
Ｃ３呈颗粒状和线样沉积在肾脏毛细管壁，予青黛治疗后，Ｃ３
［９３谢海洲．青黛内服外用皆宜［Ｊ］．中医杂志，２００６，４７（１）：１１．
［１０］江苏新医学院编．中药大辞典（上册）［Ｍ］．上海：上海科学技术
出版社，１９８６：．１２３０－１２３１．
＊武汉市武昌医院（湖北武汉４３００６３）［１１］魏玉娇．青黛外敷治疗尿布皮炎８４例［Ｊ］．中医外治杂志，２０１０，
２０１２年６月３日收稿
２０（６）：３１．
重症肌无力的治疗进展
董钧。
关键词：重症肌无力；治疗进展
中图分类号：Ｒ７４６．１
文献标识码：Ｂ
文章编号：１００６—０９７９（２０１２）１５—０１００—０２
重症肌无力（ＭＧ）是一种主要累及神经肌肉接头突触后＊山西省太原市西山煤电集团职工总医院神经内科（０３００５３）
膜上乙酰胆碱受体（ＡｃｈＲ）的获得性自身免疫性疾病。由２０１２年５月１３日收稿
ＡＣｈＲ抗体介导，补体参与，具有细胞免疫依赖性。ＡｃｈＲ抗体
万方数据
２０１２年第１５期
可以与神经肌肉接头突触后膜上的ＡｃｈＲ结合，通过减少突触后膜乙酰胆碱受体数量引起神经肌肉传递障碍。该病从新生儿到老年人均可患病，国外文献报告１０岁以前首次发病者不到１０％，女性２０～３０岁，男性５０～６０岁为发病高峰期。ＭＧ患者肌无力的显著特点是每日波动性，即晨轻暮重或休息后减轻而活动后加重等波动性症状。肌无力可累及人体任何部位的随意肌。该病疗程长，部分患者治疗后可获得理想效果，但仍有部分患者效果不满意，需长时间服用激素，副作用大，给患者身心带来很大伤害。目前在治疗领域仍没有突破性进展，寻求更有效的治疗方法和途径显得尤为重要。现将目前国内外重症腮无力的治疗现状及进展综述如下。１胆碱酯酶抑制剂
为ＭＧ的一线治疗药物，通过抑制胆碱酯酶的活性来增加突触问隙乙酰胆碱的含量，它只是暂时改善症状，维持基本的生命活动，争取进一步实旌免疫治疗的对闽。只有当肌无力影响患者的生活质量，出现明显的四肢无力、吞咽和呼吸困难时才考虑使用胆碱酯酶抑制剂。临床常用的有溴吡斯的明，最佳给药剂量及给药间隔应根据患者的具体情况进行调整，常用起始剂量为３０～６０ｒａｇ／次，每４～ｓｈ给药１次，每尽最大剂量成人不超过６００ｒａｇ，儿童不超过７ｍｇ／ｋｇ。药物口服后４０ｍｉｎ左右起效，１ｈ达高峰，作用可持续６～８ｈ。常见的毒蕈碱型不良反应为腹痛、腹泻、呼吸道分泌物增多等，烟碱型不良反应为肌束震颤；加用相应的拮抗剂，可以减轻其毒蕈碱型不良反应，但存在增加呼吸道分泌物黏稠度及掩盖胆碱酯酶抑制剂过量的缺点。随着病程的进展，胆碱酯酶抑制剂的疗效逐渐减退，这可能与神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体耗竭有关。２肾上腺皮质激素
是现今国际公认有效的常规疗法。其治疗ＭＧ有效的机制可能与减少炎性细胞因子和黏附分子的表达有关，大剂量糖皮质激素还能诱导免疫细胞的凋亡。激素疗法的适应证有：①单纯眼肌型的重症肌无力患者ｉ②胆碱酯酶抑制剂疗效不理
想而准备做胸腺摘除的全身型重症肌无力患者；③病情恶化又不适于或拒绝做胸腺摘除的重症肌无力患者。激素疗法要掌握足量、足够疗程、缓慢减量和适当维持剂量的治疗原则。目前多主张大剂量短期应用．以减少长期使用糖皮质激素所带来的各种各样的不良反应。部分患者在大剂量糖皮质激素治疗早期可出现短期症状加重，严重者甚至出现危象，需要机械通
气，其机制可能与糖皮质激素直接抑制神经肌肉接头的传递有关。但糖皮质激素治疗常见的不良反应有体重增加、高血压、糖尿病、骨质疏松、消化道溃疡、大关节无菌性坏死及电解质紊乱等，常需同时结合相应治疗以减少激素副作用。
３免疫抑制剂
出现下列情况要考虑加用免疫抑制剂：肾上腺皮质激素疗法不能耐受者；肾上腺皮质激素疗法无效或疗效缓慢者；胸腺切除术疗效不佳者；肾上腺皮质激素减量即复发者；ＭＦ伴有胸腺瘤者。具体药物有以下几种；（１）环磷酰胺：一般在两个月内症状开始改善，半年后减少剂量维持并长期使用。适应证：只用于其它ＭＧ药物治疗无效者或不能耐受者；不良反应有白细胞减少症、脱发、出血性膀胱炎等。（２）硫唑嘌呤：２～３ｍｇ・ｋｇ…・ｄ～，一般用１年以上，明显疗效通常在治疗后４～２６
１０１
周，６１％有效。不良反应有中性粒细胞减少症、肝功能异常等。有研究表明，长期应用硫唑嘌呤有增加恶性肿瘤发生的危险。（３）环孢索：主要影响细胞免疫，能抑制辅助性Ｔ细胞的功毙，
不影响抑制性Ｔ细胞的激活和表达。用量为６ｍｇ・ｋｇ。・ｄ＿。，口服，以后根据血药浓度和肾功能情况调节药物剂量。治
疗开始后２周即可见症状改善，平均３．６个月达到高峰，总疗程１２个月。个别患者可发生肾毒性，停药后恢复正常。此钋，还可发生恶心、一过性感觉异常、心悸等。
４胸腺切除
自１９３９年Ｂｌａｌｏｃｋ等报道１例ＭＧ患者因胸腺囊肿行胸腺切除术后ＭＧ症状踢显缓解以来，胸腺切除术已广泛应用于ＭＧ的治疗。胸腺切除治疗ＭＧ的机制尚不明确，目前认为可能与胸腺参与异常自身抗体的产生有关。研究发现，大多数ＭＧ患者伴有胸腺异常，其中约６０％的患者伴有胸腺增生，ｌｏ％～１５％的患者伴有胸腺瘤，雨５０岁以后发病的非胸腺瘤ＭＧ患者的胸腺组织大多正常。２０００年美国神经病学学会研究发现，胸腺切除术对治疗ＭＧ有效，能够改善ＭＧ的症状和提高缓解率。目前对青春期到５０岁、ＡＣｈＲＡｂ阳性的全身型ＭＧ患者，建议尽早行胸腺切除术，伴发胸腺瘤为胸腺切除术的绝对指征。胸腺切除的疗效多在术后几个月以后才能显现，并随时间延长逐年增高，其３年缓解率达６５％，６年达８０％，若手术前后并用激素疗法，３年缓解率接近１００％。５血浆置换
血浆置换可清除血浆中的抗ＡｃｈＲ抗体、补体及免疫复合物等。适用于ＭＧ各型危象、病情较重患者胸腺摘除的术前准备、肾上腺皮质激素需要迅速减量者。每次可交换血浆
２０００ｍｌ左右，隔天一次，３～４次为一个疗程，多在治疗后ｉ一２周改善，疗效可维持数周至数月。６大剂量ＩＶＩＧ疗法
免疫球蛋白治疗ＭＧ的机制尚未完全明确，可能与其竞争
性抑制了致病性自身抗体的作用有关；常用于症状较重的患者，如重症肌无力危象，可短期快速改善症状以利于患者能耐受胸腺切除术或渡过危象期等。免疫球蛋白治疗的常用剂量为０．４９／（ｋｇ・ｄ）静脉滴注，连用５ｄ。其起效较快，治疗数天后即可见症状改善，但疗效持续时间较短，仅为ｌ～２个月．
７利妥昔单抗
利妥昔单抗为人鼠嵌合的抗Ｂ淋巴细胞ＣＤ２０单克隆抗体，可以显著减少外周血中Ｂ细胞数量。其最早用于治疗Ｂ细胞淋巴瘤。最近，已试用于治疗抗体介导的自身免疫性疾病。研究发现，利妥昔单抗治疗ＭＧ有效，包括难治性ＭＧ。但其治疗ＭＧ的效果仍需大样本的临床研究证实。
综上所述，目前用于治疗ＭＧ的手段较多，但尚无一种方案可适用于所有的ＭＧ患者，应根据患者情况选择相应的治疗。同时，ＭＧ的治疗还存在不少问题需要进一步研究，如对ＭＧ不同亚型治疗方案的选择、如何减少长期使厨免疫抑制剂的不良反应等。目前，对ＭＧ的病因和发病机制的研究已经从神经肌肉接头扩展到从神经轴突到骨骼肌细胞的整个信号传导通路，而研究热点仍为抗原特异性的免疫治疗，通过增加免疫治疗的特异性提高临床疗效，减少不良反应．
重症肌无力的治疗进展
作者：作者单位：刊名：英文刊名：年，卷(期)：被引用次数：
董钧
山西省太原市西山煤电集团职工总医院神经内科 030053内蒙古中医药
Inner Mongol Journal of Traditional Chinese Medicine2012,31(15)1次
1. 焦慧娟 26例重症肌无力患者的临床观察与治疗研究[期刊论文]-中国实用医药 2013(13)
本文链接：http://d.g.wanfangdata.com.cn/Periodical_nmgzyy201215122.aspx
万方数据
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内蒙古中医药
青黛药理研究近况
谢静’
关键词：青黛；药理作用；临床运用
中图分类号：Ｒ９４４
文献标识码：Ｂ
文章编号：１００６—０９７９（２０１２）１５—０１００—０１
青黛为双子叶爵床科植物马蓝、蓼科植物蓼蓝或十字花科沉积强度明显减弱（Ｐ＜Ｏ．０５），治疗兔肾小球亦无纤维化。
植物菘蓝的叶或茎经加工制得的干燥粉末或团块［１］。主产于２
临床运用
福建、云南、江苏、安徽等地。本品为深蓝色的粉末，体轻，易飞２．１治疗带状疱疹后遗神经痛：青黛膏［８］以青黛为主药，味扬；或呈不规则多孔性的团块，用手搓捻即成细末。微有草腥咸、性寒，具有清热、解毒、凉血等作用。局部包敷更有助于药气，味淡，性成寒。具有清热解毒，凉血消斑，清肝泻火，定惊之物的吸收，故对带状疱疹后遗神经痛有良好的治疗作用。
效。主治：温病热盛，斑疹，吐血、咯血，咽痛口疮，ｄ，ＪＬ惊痫，疮２．２治疗静脉炎：青黛［２］对化疗所致静脉炎有良好的预防效肿，丹毒，蛇虫咬。本文概述其药理作用和临床运用。果，对静脉有保护作用。
１药理作用
２．３治疗口腔疮、黄水疮、过敏性皮炎：谢海洲［９］将青黛外用１．１抗菌：青黛对金黄色葡萄球菌，炭疽杆菌，志贺痢疾杆菌，于口腔疮面上，取其清热解毒，治疗扁平苔癣；与黄柏、寒水石霍乱弧菌等具有抑制作用［２］。色胺酮为青黛的抗真菌活性成共用解毒止痒，用于急性湿疹，收敛止痒清热；用于过敏性皮分，对羊毛状小孢子菌、断发癣菌、石膏样小抱子菌、紫色癣菌、炎，青黛、黄柏常同用。青黛可以为洗剂；也可与麻油调和，用絮状表皮癣菌、红色癣菌等均有较强的抑制作用［３］。
于黄水疮；还可制成青黛散，外用收湿止痒，消炎退肿。
１．２抗炎、镇痛：杜立阳等［４］采用大鼠醋酸扭体法、大鼠棉球２．４治疗鼻衄：用鼻钳扩大鼻前孔，查明出血部位，用消毒棉肉芽肿法和角叉菜胶致大鼠足肿胀模型，研究青黛抗炎、镇静球蘸青黛粉塞入鼻腔（嘱患者暂停吸气，以防青黛粉吸入引起效果。结果显示：青黛颗粒给药高、中、低剂量组和阳性对照药咳嗽），压迫出血点。治疗２０例鼻衄患者，１３例用药１次、４例组均明显降低小鼠扭体次数，对大鼠棉球肉芽肿和大鼠足肿胀用药２次、２例用药３次，鼻衄停止；仅１例无效￡１０］。有显著的抑制作用，且镇痛作用呈量效关系。
２．５治疗尿布皮炎：用青黛外敷治疗小儿尿布皮炎，组织修复１．３抗癌：青黛含有靛玉红［３］，对动物移植性肿瘤有中等强度创面愈合快，可减轻患儿疼痛，防止感染，无不良反应，且具有的抑制作用，对肺癌抑制率为４３％左右；对小鼠乳腺癌亦有一筒、便、廉、验等优点，既解决了４，ＪＬＮ药难的问题，又可避免内定的抑制作用。慢性粒细胞白血病患者长期大量服用靛玉红服药物的某些毒副作用，值得推广应用［１”。
后，机体的细胞免疫功能均能随症情的好转恢复到正常水平，青黛的化学成分复杂，生物活性多样，其药理作用和临床原来体液免疫低下的患者甲服用靛玉红后亦可恢复正常。
运用研究还相对较少，有待我们进一步研究其药用价值。
１．４对白血病细胞的作用：药理研究表明，靛玉红有破坏白血参考文献病细胞的作用。从超微结构形态来看，在靛玉红作用下，变性［１３刘宗，林刘圣．青黛药理作用与临床应用［Ｊ］．安徽中医学院学
坏死的细胞多呈肿胀、溶解性坏死。实验中发现靛玉红能增强报，１９９７，１６（２）：５８－５９．
动物单核巨噬系统的吞噬能力，单核巨噬系统在机体免疫反应［２］
陈世容。钱红霞，王益芳，等．青黛外敷预防化疗所致静脉炎的临
中起一定作用。潘登等［５３通过观察复方青黛片联合全反式维床观察［Ｊ］．肿瘤预防与治疗，２００８，２１（３）；３１０－３１１．
甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病（ＡＰＬ）的临床疗效、作用特点［３］黄泰康主编．常用中药成分与药理手册［Ｓ］．北京：中国科技出版
社，１９９４：１１７４—１１７７．
及不良反应，得出结论：复方青黛片联合全反式维甲酸治疗［４３杜立阳，刘悦，宗士群．青黛颗粒抗炎镇痛作用的实验研究［Ｊ］．ＡＰＬ是一种更为有效及合理的方法，值得推广。
中国医科大学学报，２００３，３２（４）：４５４—４５７．
‘
１．５对Ｔ淋巴细胞的增值作用：陈世容等［２］研究显示青黛对［５］
潘登，黄明，时新颖．复方青黛片联合全反式维甲酸治疗急性早胸腺Ｔ淋巴细胞和脾脏Ｔ淋巴细胞有促进增殖作用，且在检幼粒细胞白血病的近期临床疗效观察［Ｊ］．临床血液学杂志，
测范围内药量与药效有较明显的剂量关系。
２００７，２０（６）：３４４－３４６．
１．６护肝作用；阂志强等［６］研究表明青黛其有效成分靛蓝，能［６］
阂志强，陈科，李亚丽，等．青黛配方分散片对四氯化碳致小鼠急性肝损伤的保护作用及大鼠原位灌注试验［Ｊ］．中药药理与临
降低四氯化碳所致小鼠急性肝脏损伤模型动物ＡＬＴ，ＡＳＴ，减床，２０１０，２６（４）：３８—４０．
轻病理性损伤，有一定的保肝作用。
［７３
孙世澜，刘晓城，易惠萍，等．脉络通和青黛治疗家兔肾小球肾炎１．７对肾小球肾炎的作用：孙世澜口］对家兔注射阳离子化牛的实验研究口］．同济医科大学学报，１９９５，２４‘２）：１１５．
血清白蛋白，复制成免疫复合物肾炎后，给予青黛治疗，结果模［８］陈建华，周辉，钟文俊，等．青黛膏包敷治疗带状疙疹后遗神经痛
型动物蛋白尿明显减少。在荧光显微镜下，实验家兔ＬｇＧ和疗效观察［刀．中国误诊学杂志，２００６，６（２０）：３１４４—３１４５．
Ｃ３呈颗粒状和线样沉积在肾脏毛细管壁，予青黛治疗后，Ｃ３
［９３谢海洲．青黛内服外用皆宜［Ｊ］．中医杂志，２００６，４７（１）：１１．
［１０］江苏新医学院编．中药大辞典（上册）［Ｍ］．上海：上海科学技术
出版社，１９８６：．１２３０－１２３１．
＊武汉市武昌医院（湖北武汉４３００６３）［１１］魏玉娇．青黛外敷治疗尿布皮炎８４例［Ｊ］．中医外治杂志，２０１０，
２０１２年６月３日收稿
２０（６）：３１．
重症肌无力的治疗进展
董钧。
关键词：重症肌无力；治疗进展
中图分类号：Ｒ７４６．１
文献标识码：Ｂ
文章编号：１００６—０９７９（２０１２）１５—０１００—０２
重症肌无力（ＭＧ）是一种主要累及神经肌肉接头突触后＊山西省太原市西山煤电集团职工总医院神经内科（０３００５３）
膜上乙酰胆碱受体（ＡｃｈＲ）的获得性自身免疫性疾病。由２０１２年５月１３日收稿
ＡＣｈＲ抗体介导，补体参与，具有细胞免疫依赖性。ＡｃｈＲ抗体
万方数据
２０１２年第１５期
可以与神经肌肉接头突触后膜上的ＡｃｈＲ结合，通过减少突触后膜乙酰胆碱受体数量引起神经肌肉传递障碍。该病从新生儿到老年人均可患病，国外文献报告１０岁以前首次发病者不到１０％，女性２０～３０岁，男性５０～６０岁为发病高峰期。ＭＧ患者肌无力的显著特点是每日波动性，即晨轻暮重或休息后减轻而活动后加重等波动性症状。肌无力可累及人体任何部位的随意肌。该病疗程长，部分患者治疗后可获得理想效果，但仍有部分患者效果不满意，需长时间服用激素，副作用大，给患者身心带来很大伤害。目前在治疗领域仍没有突破性进展，寻求更有效的治疗方法和途径显得尤为重要。现将目前国内外重症腮无力的治疗现状及进展综述如下。１胆碱酯酶抑制剂
为ＭＧ的一线治疗药物，通过抑制胆碱酯酶的活性来增加突触问隙乙酰胆碱的含量，它只是暂时改善症状，维持基本的生命活动，争取进一步实旌免疫治疗的对闽。只有当肌无力影响患者的生活质量，出现明显的四肢无力、吞咽和呼吸困难时才考虑使用胆碱酯酶抑制剂。临床常用的有溴吡斯的明，最佳给药剂量及给药间隔应根据患者的具体情况进行调整，常用起始剂量为３０～６０ｒａｇ／次，每４～ｓｈ给药１次，每尽最大剂量成人不超过６００ｒａｇ，儿童不超过７ｍｇ／ｋｇ。药物口服后４０ｍｉｎ左右起效，１ｈ达高峰，作用可持续６～８ｈ。常见的毒蕈碱型不良反应为腹痛、腹泻、呼吸道分泌物增多等，烟碱型不良反应为肌束震颤；加用相应的拮抗剂，可以减轻其毒蕈碱型不良反应，但存在增加呼吸道分泌物黏稠度及掩盖胆碱酯酶抑制剂过量的缺点。随着病程的进展，胆碱酯酶抑制剂的疗效逐渐减退，这可能与神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体耗竭有关。２肾上腺皮质激素
是现今国际公认有效的常规疗法。其治疗ＭＧ有效的机制可能与减少炎性细胞因子和黏附分子的表达有关，大剂量糖皮质激素还能诱导免疫细胞的凋亡。激素疗法的适应证有：①单纯眼肌型的重症肌无力患者ｉ②胆碱酯酶抑制剂疗效不理
想而准备做胸腺摘除的全身型重症肌无力患者；③病情恶化又不适于或拒绝做胸腺摘除的重症肌无力患者。激素疗法要掌握足量、足够疗程、缓慢减量和适当维持剂量的治疗原则。目前多主张大剂量短期应用．以减少长期使用糖皮质激素所带来的各种各样的不良反应。部分患者在大剂量糖皮质激素治疗早期可出现短期症状加重，严重者甚至出现危象，需要机械通
气，其机制可能与糖皮质激素直接抑制神经肌肉接头的传递有关。但糖皮质激素治疗常见的不良反应有体重增加、高血压、糖尿病、骨质疏松、消化道溃疡、大关节无菌性坏死及电解质紊乱等，常需同时结合相应治疗以减少激素副作用。
３免疫抑制剂
出现下列情况要考虑加用免疫抑制剂：肾上腺皮质激素疗法不能耐受者；肾上腺皮质激素疗法无效或疗效缓慢者；胸腺切除术疗效不佳者；肾上腺皮质激素减量即复发者；ＭＦ伴有胸腺瘤者。具体药物有以下几种；（１）环磷酰胺：一般在两个月内症状开始改善，半年后减少剂量维持并长期使用。适应证：只用于其它ＭＧ药物治疗无效者或不能耐受者；不良反应有白细胞减少症、脱发、出血性膀胱炎等。（２）硫唑嘌呤：２～３ｍｇ・ｋｇ…・ｄ～，一般用１年以上，明显疗效通常在治疗后４～２６
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周，６１％有效。不良反应有中性粒细胞减少症、肝功能异常等。有研究表明，长期应用硫唑嘌呤有增加恶性肿瘤发生的危险。（３）环孢索：主要影响细胞免疫，能抑制辅助性Ｔ细胞的功毙，
不影响抑制性Ｔ细胞的激活和表达。用量为６ｍｇ・ｋｇ。・ｄ＿。，口服，以后根据血药浓度和肾功能情况调节药物剂量。治
疗开始后２周即可见症状改善，平均３．６个月达到高峰，总疗程１２个月。个别患者可发生肾毒性，停药后恢复正常。此钋，还可发生恶心、一过性感觉异常、心悸等。
４胸腺切除
自１９３９年Ｂｌａｌｏｃｋ等报道１例ＭＧ患者因胸腺囊肿行胸腺切除术后ＭＧ症状踢显缓解以来，胸腺切除术已广泛应用于ＭＧ的治疗。胸腺切除治疗ＭＧ的机制尚不明确，目前认为可能与胸腺参与异常自身抗体的产生有关。研究发现，大多数ＭＧ患者伴有胸腺异常，其中约６０％的患者伴有胸腺增生，ｌｏ％～１５％的患者伴有胸腺瘤，雨５０岁以后发病的非胸腺瘤ＭＧ患者的胸腺组织大多正常。２０００年美国神经病学学会研究发现，胸腺切除术对治疗ＭＧ有效，能够改善ＭＧ的症状和提高缓解率。目前对青春期到５０岁、ＡＣｈＲＡｂ阳性的全身型ＭＧ患者，建议尽早行胸腺切除术，伴发胸腺瘤为胸腺切除术的绝对指征。胸腺切除的疗效多在术后几个月以后才能显现，并随时间延长逐年增高，其３年缓解率达６５％，６年达８０％，若手术前后并用激素疗法，３年缓解率接近１００％。５血浆置换
血浆置换可清除血浆中的抗ＡｃｈＲ抗体、补体及免疫复合物等。适用于ＭＧ各型危象、病情较重患者胸腺摘除的术前准备、肾上腺皮质激素需要迅速减量者。每次可交换血浆
２０００ｍｌ左右，隔天一次，３～４次为一个疗程，多在治疗后ｉ一２周改善，疗效可维持数周至数月。６大剂量ＩＶＩＧ疗法
免疫球蛋白治疗ＭＧ的机制尚未完全明确，可能与其竞争
性抑制了致病性自身抗体的作用有关；常用于症状较重的患者，如重症肌无力危象，可短期快速改善症状以利于患者能耐受胸腺切除术或渡过危象期等。免疫球蛋白治疗的常用剂量为０．４９／（ｋｇ・ｄ）静脉滴注，连用５ｄ。其起效较快，治疗数天后即可见症状改善，但疗效持续时间较短，仅为ｌ～２个月．
７利妥昔单抗
利妥昔单抗为人鼠嵌合的抗Ｂ淋巴细胞ＣＤ２０单克隆抗体，可以显著减少外周血中Ｂ细胞数量。其最早用于治疗Ｂ细胞淋巴瘤。最近，已试用于治疗抗体介导的自身免疫性疾病。研究发现，利妥昔单抗治疗ＭＧ有效，包括难治性ＭＧ。但其治疗ＭＧ的效果仍需大样本的临床研究证实。
综上所述，目前用于治疗ＭＧ的手段较多，但尚无一种方案可适用于所有的ＭＧ患者，应根据患者情况选择相应的治疗。同时，ＭＧ的治疗还存在不少问题需要进一步研究，如对ＭＧ不同亚型治疗方案的选择、如何减少长期使厨免疫抑制剂的不良反应等。目前，对ＭＧ的病因和发病机制的研究已经从神经肌肉接头扩展到从神经轴突到骨骼肌细胞的整个信号传导通路，而研究热点仍为抗原特异性的免疫治疗，通过增加免疫治疗的特异性提高临床疗效，减少不良反应．
重症肌无力的治疗进展
作者：作者单位：刊名：英文刊名：年，卷(期)：被引用次数：
董钧
山西省太原市西山煤电集团职工总医院神经内科 030053内蒙古中医药
Inner Mongol Journal of Traditional Chinese Medicine2012,31(15)1次
1. 焦慧娟 26例重症肌无力患者的临床观察与治疗研究[期刊论文]-中国实用医药 2013(13)
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