朱研 邵强 译 何国军 蔡洪流 审校
关键词
?气管切开; 神经肌肉疾病; 长期急症护理; 家庭护理
要点
在过去的二十年中，长期使用无创和有创机械通气的患者人群在不断增长，这需要更好的资源来支持院外通气设备的使用。
长期机械通气已经可在各种环境下施行，包括长期急症护理机构、专业护理机构和家庭。后者可让患者获得更好的生活质量和更高的满意度，同时花费更低；但是摆在眼前的挑战在一定程度上阻止了它的部分应用。
可用于长期机械通气的设备已经得到改善并且已经非常好，但（费用）报销和可用的经培训的看护者仍然是一个问题。
引言
对于大多数患者而言，机械通气是一种用来支持气体交换直至导致呼吸衰竭的急性病因得以解决的短期治疗手段。随着重症患者管理的进步，更多的患者从他们的急性疾病中存活下来，但是一部分患者需要长期的呼吸机支持。在所有需要机械通气的患者中，虽然需要长期机械通气（prolonged mechanical ventilation， PMV）的人群仅占不足10%，但是他们占用了40%的ICU住院日，并且人均医保费用处于首位。此外，这类患者的数量在过去的几年中显著增加。一篇综述估算，从1993年至2002年因PMV需要而进行的气管切开的数量增加了190%。另外，患有先天性神经系统疾病的儿童以及进展性疾病的成人患者也需要终身的机械通气支持。
流行病学
在过去的二十年中，需要长期机械通气的患者数量显著增加。20世纪早期和中期的脱机试验一致表明，大约有10%的ICU患者无法在14天内脱离呼吸机，不可避免的导致需要长期机械通气患者的增长。然而，在20世纪早期，对呼吸机依赖患者可进行的选择很少，一些患者需要无限期的在急症救护医院住院。对于其中任何一名患者来说，这都不是一种理想的情况。患者被迫远离家庭，居住在不是为人类舒适性而设计的机构中。因保险公司依据诊断相关组（DRG）限制保险赔偿，医院收入降低。尽管存在这些压力，大量的数据表明，美国国内的机械通气、PMV和气管切开的发生率仍在增长。然而，要确定美国长期机械通气患者的精确数量并不容易。估算长期机械通气患者数量增长的一个方法是查看气管切开的数量。因为PMV进行气管切开的患者比例从1993年的8.3/100,000增长至2002年的24.2/100,000。一项于2010年在波士顿进行的长期机械通气调查表明，长期机械通气的发生率为7.4/100,000。据此推断，全美国大约有10,966人接受长期有创机械通气。从宾夕法尼州儿童获得的数据推断，全美国大约有4802名儿童使用有创机械通气。这篇文章阐述了护理特殊的PMV人群时需要考虑到的特点、预后和后勤保障。
呼吸机依赖
由于呼吸机依赖标准定义的缺失，如何来严格评估这类病人显得非常困难。根据文献和相关政府监察机构（例如：医疗保险和医疗救助服务中心）的描述提议，PMV的定义变化很大各不相同，有些以需要从机械通气的天数（范围从2天至29天）来定义，有些则以离开ICU时仍需要机械通气的时间为标准、也有到单纯以为机械通气超过96小时内或超过96小时需要行气管切开来区分。1998年美国胸科医师学会共识会议提议：呼吸机辅助患者是指在除ICU外具有以下机械通气指征的患者，包括：不能耐受无创机械通气或通过无创性辅助通气不能改善症状的持续性症状性呼吸困难，无法控制的气道分泌物，吞咽功能障碍导致慢性误吸及反复的肺炎，或重度虚弱及呼吸肌麻痹。为了精炼这一宽泛的指南，2005年共识会议提出了一个PMV的标准定义：PMV是指需要连续使用机械通气≥21天，且每日机械通气时间≥6小时。
区分慢性或终身呼吸机依赖的不同之处主要在于导致呼吸衰竭的原因和脱机的可能性。例如，不同的阈值可用来区分急性呼吸窘迫综合症康复患者和高位颈髓损伤患者的呼吸机依赖会采用不同的阈值来阐述。为了警示在特定疾病状态下使用有创机械通气的，起始开始使用及持续使用机械通气的决策需要基于患者的个人特点的目的，加拿大胸科协会发表了一系列疾病特异性推荐。
脊髓损伤
脊髓损伤患者由损伤的程度和节段决定是否需要机械通气支持受损伤的程度和节段影响。然而，在损伤最初的一年，呼吸功能可自行恢复，一年后只有5%的患者需要机械通气支持，一年后仍然需要通气支持的患者中只有5%的患者呼吸功能可自行改善。完全的颈髓损伤往往预示着病变与最严重的呼吸功能不全相关。一项病例系列报道显示，C5及以上颈髓完全损伤的患者，虽然只有71%的患者在出院时需要机械通气，但是所有100%的患者都需要有效的人工气道或气管切开。相比较而言，C6及以下脊髓完全损伤的患者中，在出院时只有15%的患者需要机械通气，尽管79%的患者在最初需要机械通气支持，且50%的患者接受了气管切开，在出院时需要机械通气者则仅占15%。非完全性脊髓损伤的患者很少需要气管切开。每一名患者都应当个体化的精确评估是否需要长期机械通气，并且在最关键的第一年中随访评估自主呼吸能力。回顾性调查发现，出院后第一年呼吸机依赖与生存率呈显著负相关，31%的患者死于呼吸道并发症。对于需要辅助通气的患者，当精神状态和延髓肌肉功能保持完整时，无创通气的并发症更少。尽管存在呼吸道并发症的风险，四肢瘫患者的生活质量和生活满意度仍然很高，其中许多患者可以在家中护理。
慢性呼吸道疾病
每年，有很多患者是因为慢性肺部疾病（如慢性阻塞性肺病或间质性肺病）急性发作导致呼吸衰竭而入住ICU。当时的临床情况导致这些患者是否需要机械通气取决于即时的临床状况。然而，因为之前的器质性病变，脱机通常变得更加复杂，既往肺部器质性病变是住院患者脱机失败的独立预测因子。据估算，因脱机失败需要PMV的患者中，慢性阻塞性肺病占到25%。很少有相关研究调查其他慢性肺病（如间质性肺病）PMV的发生率。而且，目前仍不清楚继发于原发肺纤维化恶化的肺间质疾病与抗合成酶综合征肺间质疾病呼吸衰竭的自然病史是否相同。尽管如此，来自脱机中心的报道认为，存在任何“既往呼吸疾病”的患者明显的更加难以脱机（odds ratio, 0.08; 95% confidence interval, 0.02–0.31）。在儿科领域，对于肺部疾病导致的慢性呼吸功能不全、中枢性通气换气不足及胸廓畸形，长期有创机械通气是有效的治疗选择。不幸的是，类似的证据未能在患有慢性疾病的成人中得到证实。虽然没有证据支持，为了减少卫生医疗资源的消耗，一些专家建议对于慢性高碳酸血症和频繁发作呼吸衰竭需要住院机械通气支持的患者使用长期无创机械通气。
肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症
肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)是一种最终可导致死亡的渐进性神经变性疾病，典型的结果是呼吸肌受累。与其他许多神经肌肉疾病明显不同，其进展迅速，约50%的患者在首发症状出现3年内死亡。肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症ALS患者可因膈肌无力、无法有效咳嗽及无法控制口咽分泌物导致急性呼吸衰竭。随机对照研究证实，使用无创通气可改善这类些患者的生存率和生活质量指数。基于这项研究及其他研究，无创通气是最佳的呼吸支持方式，即便患者需要每天24小时机械通气。何时开始机械通气需要基于对患者发生夜间低通气或进展至死亡的参数判断。Dreyer及其同事建议，当患者出现潮气量低于50%、PCO2高于45mmHg、有症状的睡眠呼吸紊乱，或者夜间低氧血症时应当使用家庭机械通气治疗。在疾病进展阶段，鼻压低于40%预计值或最大吸气压低于40cmH2O比较使用潮气量能更好的预测呼吸衰竭和/或死亡。
在一项来自丹麦的历经超过15年的关于肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症的研究中发现，大约42%的患者仅需要无创机械通气，17%初始使用首先进行无创机械通气的患者后需要过渡转换到到有创机械通气，5%的患者未尝试无创机械通气直接进行气管切开。当患者延髓功能重度障碍不能耐受无创通气或病情进展无创机械通气变得困难时，可行气管切开和有创机械通气。在一部分患者中，开始使用有创机械通气是因为急性呼吸功能的急性恶化，而不是用来预防上述情况。一项研究显示，对于急性呼吸衰竭接受气管切开的患者，70%的肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症患者出院时完全呼吸机依赖，28%的患者部分呼吸机依赖，仅有1例患者完全脱机。与之前的研究类似，这一系列的病例研究发现，尽管病情进展，但接受机械通气的患者的生活质量和生活满意度评分保持不变。
神经肌肉疾病
神经肌肉疾病是指一个多样化人群一类疾病的总称，包括肌肉萎缩症（如：Duchenne型或Becker型）、肌强直性营养不良和胸壁异常。Duchenne型肌肉萎缩症患者使用家庭机械通气已有10年历史，并且证明可改善生存率。当潮气量低于40%预测值时应开始使用无创机械通气，因为这些患者将有很高的风险出现夜间高碳酸血症及在无机械通气支持下1-2年内出现临床情况恶化的可能。对于持续出现伴随症状的夜间低通气、睡眠呼吸紊乱、夜间低氧血症，或无症状的日间高碳酸血症患者应给予夜间无创通气支持。对于需要日间机械通气的患者，口咽牙垫（mouthpiece）通气是除有创气管切开外的一个选择。当慢性呼吸衰竭无法通过无创机械通气控制、或合并吞咽功能不全、因和分泌物管理需要气管切开时，应开始有创机械通气。然而，也有人认为，如果处理得当，肌肉萎缩症患者永远不需要气管切开。在神经肌肉疾病（NMD）患者中，虽然有50%的患者在气管切开后的第一年需要住院治疗，其但1年存活率仍的大约有79%。
（待续下半部分）
朱研 邵强 译 何国军 蔡洪流 审校
关键词
?气管切开; 神经肌肉疾病; 长期急症护理; 家庭护理
要点
在过去的二十年中，长期使用无创和有创机械通气的患者人群在不断增长，这需要更好的资源来支持院外通气设备的使用。
长期机械通气已经可在各种环境下施行，包括长期急症护理机构、专业护理机构和家庭。后者可让患者获得更好的生活质量和更高的满意度，同时花费更低；但是摆在眼前的挑战在一定程度上阻止了它的部分应用。
可用于长期机械通气的设备已经得到改善并且已经非常好，但（费用）报销和可用的经培训的看护者仍然是一个问题。
引言
对于大多数患者而言，机械通气是一种用来支持气体交换直至导致呼吸衰竭的急性病因得以解决的短期治疗手段。随着重症患者管理的进步，更多的患者从他们的急性疾病中存活下来，但是一部分患者需要长期的呼吸机支持。在所有需要机械通气的患者中，虽然需要长期机械通气（prolonged mechanical ventilation， PMV）的人群仅占不足10%，但是他们占用了40%的ICU住院日，并且人均医保费用处于首位。此外，这类患者的数量在过去的几年中显著增加。一篇综述估算，从1993年至2002年因PMV需要而进行的气管切开的数量增加了190%。另外，患有先天性神经系统疾病的儿童以及进展性疾病的成人患者也需要终身的机械通气支持。
流行病学
在过去的二十年中，需要长期机械通气的患者数量显著增加。20世纪早期和中期的脱机试验一致表明，大约有10%的ICU患者无法在14天内脱离呼吸机，不可避免的导致需要长期机械通气患者的增长。然而，在20世纪早期，对呼吸机依赖患者可进行的选择很少，一些患者需要无限期的在急症救护医院住院。对于其中任何一名患者来说，这都不是一种理想的情况。患者被迫远离家庭，居住在不是为人类舒适性而设计的机构中。因保险公司依据诊断相关组（DRG）限制保险赔偿，医院收入降低。尽管存在这些压力，大量的数据表明，美国国内的机械通气、PMV和气管切开的发生率仍在增长。然而，要确定美国长期机械通气患者的精确数量并不容易。估算长期机械通气患者数量增长的一个方法是查看气管切开的数量。因为PMV进行气管切开的患者比例从1993年的8.3/100,000增长至2002年的24.2/100,000。一项于2010年在波士顿进行的长期机械通气调查表明，长期机械通气的发生率为7.4/100,000。据此推断，全美国大约有10,966人接受长期有创机械通气。从宾夕法尼州儿童获得的数据推断，全美国大约有4802名儿童使用有创机械通气。这篇文章阐述了护理特殊的PMV人群时需要考虑到的特点、预后和后勤保障。
呼吸机依赖
由于呼吸机依赖标准定义的缺失，如何来严格评估这类病人显得非常困难。根据文献和相关政府监察机构（例如：医疗保险和医疗救助服务中心）的描述提议，PMV的定义变化很大各不相同，有些以需要从机械通气的天数（范围从2天至29天）来定义，有些则以离开ICU时仍需要机械通气的时间为标准、也有到单纯以为机械通气超过96小时内或超过96小时需要行气管切开来区分。1998年美国胸科医师学会共识会议提议：呼吸机辅助患者是指在除ICU外具有以下机械通气指征的患者，包括：不能耐受无创机械通气或通过无创性辅助通气不能改善症状的持续性症状性呼吸困难，无法控制的气道分泌物，吞咽功能障碍导致慢性误吸及反复的肺炎，或重度虚弱及呼吸肌麻痹。为了精炼这一宽泛的指南，2005年共识会议提出了一个PMV的标准定义：PMV是指需要连续使用机械通气≥21天，且每日机械通气时间≥6小时。
区分慢性或终身呼吸机依赖的不同之处主要在于导致呼吸衰竭的原因和脱机的可能性。例如，不同的阈值可用来区分急性呼吸窘迫综合症康复患者和高位颈髓损伤患者的呼吸机依赖会采用不同的阈值来阐述。为了警示在特定疾病状态下使用有创机械通气的，起始开始使用及持续使用机械通气的决策需要基于患者的个人特点的目的，加拿大胸科协会发表了一系列疾病特异性推荐。
脊髓损伤
脊髓损伤患者由损伤的程度和节段决定是否需要机械通气支持受损伤的程度和节段影响。然而，在损伤最初的一年，呼吸功能可自行恢复，一年后只有5%的患者需要机械通气支持，一年后仍然需要通气支持的患者中只有5%的患者呼吸功能可自行改善。完全的颈髓损伤往往预示着病变与最严重的呼吸功能不全相关。一项病例系列报道显示，C5及以上颈髓完全损伤的患者，虽然只有71%的患者在出院时需要机械通气，但是所有100%的患者都需要有效的人工气道或气管切开。相比较而言，C6及以下脊髓完全损伤的患者中，在出院时只有15%的患者需要机械通气，尽管79%的患者在最初需要机械通气支持，且50%的患者接受了气管切开，在出院时需要机械通气者则仅占15%。非完全性脊髓损伤的患者很少需要气管切开。每一名患者都应当个体化的精确评估是否需要长期机械通气，并且在最关键的第一年中随访评估自主呼吸能力。回顾性调查发现，出院后第一年呼吸机依赖与生存率呈显著负相关，31%的患者死于呼吸道并发症。对于需要辅助通气的患者，当精神状态和延髓肌肉功能保持完整时，无创通气的并发症更少。尽管存在呼吸道并发症的风险，四肢瘫患者的生活质量和生活满意度仍然很高，其中许多患者可以在家中护理。
慢性呼吸道疾病
每年，有很多患者是因为慢性肺部疾病（如慢性阻塞性肺病或间质性肺病）急性发作导致呼吸衰竭而入住ICU。当时的临床情况导致这些患者是否需要机械通气取决于即时的临床状况。然而，因为之前的器质性病变，脱机通常变得更加复杂，既往肺部器质性病变是住院患者脱机失败的独立预测因子。据估算，因脱机失败需要PMV的患者中，慢性阻塞性肺病占到25%。很少有相关研究调查其他慢性肺病（如间质性肺病）PMV的发生率。而且，目前仍不清楚继发于原发肺纤维化恶化的肺间质疾病与抗合成酶综合征肺间质疾病呼吸衰竭的自然病史是否相同。尽管如此，来自脱机中心的报道认为，存在任何“既往呼吸疾病”的患者明显的更加难以脱机（odds ratio, 0.08; 95% confidence interval, 0.02–0.31）。在儿科领域，对于肺部疾病导致的慢性呼吸功能不全、中枢性通气换气不足及胸廓畸形，长期有创机械通气是有效的治疗选择。不幸的是，类似的证据未能在患有慢性疾病的成人中得到证实。虽然没有证据支持，为了减少卫生医疗资源的消耗，一些专家建议对于慢性高碳酸血症和频繁发作呼吸衰竭需要住院机械通气支持的患者使用长期无创机械通气。
肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症
肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)是一种最终可导致死亡的渐进性神经变性疾病，典型的结果是呼吸肌受累。与其他许多神经肌肉疾病明显不同，其进展迅速，约50%的患者在首发症状出现3年内死亡。肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症ALS患者可因膈肌无力、无法有效咳嗽及无法控制口咽分泌物导致急性呼吸衰竭。随机对照研究证实，使用无创通气可改善这类些患者的生存率和生活质量指数。基于这项研究及其他研究，无创通气是最佳的呼吸支持方式，即便患者需要每天24小时机械通气。何时开始机械通气需要基于对患者发生夜间低通气或进展至死亡的参数判断。Dreyer及其同事建议，当患者出现潮气量低于50%、PCO2高于45mmHg、有症状的睡眠呼吸紊乱，或者夜间低氧血症时应当使用家庭机械通气治疗。在疾病进展阶段，鼻压低于40%预计值或最大吸气压低于40cmH2O比较使用潮气量能更好的预测呼吸衰竭和/或死亡。
在一项来自丹麦的历经超过15年的关于肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症的研究中发现，大约42%的患者仅需要无创机械通气，17%初始使用首先进行无创机械通气的患者后需要过渡转换到到有创机械通气，5%的患者未尝试无创机械通气直接进行气管切开。当患者延髓功能重度障碍不能耐受无创通气或病情进展无创机械通气变得困难时，可行气管切开和有创机械通气。在一部分患者中，开始使用有创机械通气是因为急性呼吸功能的急性恶化，而不是用来预防上述情况。一项研究显示，对于急性呼吸衰竭接受气管切开的患者，70%的肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症患者出院时完全呼吸机依赖，28%的患者部分呼吸机依赖，仅有1例患者完全脱机。与之前的研究类似，这一系列的病例研究发现，尽管病情进展，但接受机械通气的患者的生活质量和生活满意度评分保持不变。
神经肌肉疾病
神经肌肉疾病是指一个多样化人群一类疾病的总称，包括肌肉萎缩症（如：Duchenne型或Becker型）、肌强直性营养不良和胸壁异常。Duchenne型肌肉萎缩症患者使用家庭机械通气已有10年历史，并且证明可改善生存率。当潮气量低于40%预测值时应开始使用无创机械通气，因为这些患者将有很高的风险出现夜间高碳酸血症及在无机械通气支持下1-2年内出现临床情况恶化的可能。对于持续出现伴随症状的夜间低通气、睡眠呼吸紊乱、夜间低氧血症，或无症状的日间高碳酸血症患者应给予夜间无创通气支持。对于需要日间机械通气的患者，口咽牙垫（mouthpiece）通气是除有创气管切开外的一个选择。当慢性呼吸衰竭无法通过无创机械通气控制、或合并吞咽功能不全、因和分泌物管理需要气管切开时，应开始有创机械通气。然而，也有人认为，如果处理得当，肌肉萎缩症患者永远不需要气管切开。在神经肌肉疾病（NMD）患者中，虽然有50%的患者在气管切开后的第一年需要住院治疗，其但1年存活率仍的大约有79%。
（待续下半部分）