腹膜后肿瘤
概述
原发性腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙的肿瘤，腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血管、神经、淋巴组织等，并不包括原在腹膜后间隙的各器官（肾、胰、肾上腺及输尿管等）的肿瘤。是一种较少见的肿瘤。以恶性居多，约占70％。良性肿瘤以畸胎瘤、神经鞘瘤、纤维瘤为多见，恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神经纤维肉瘤和恶性淋巴瘤为多。由于肿瘤部位深在，又有一定的扩展余地，发病初期无症状，因此早期诊断有一定困难，随着肿瘤的增大、压迫或侵及周围脏器及组织时才出现症状，给彻底治疗增添了难度。
分类
腹膜后肿瘤（Retroperitoneal tumor）有良性和恶性两大类。恶性肿瘤约占60－80%（据国外报道约占80％，国内为56％），常见者有脂肪肉瘤，纤维肉瘤，神经纤维肉瘤及恶性淋巴瘤等；良性肿瘤中以纤维瘤，畸胎瘤等为常见。一般而言，腹膜后肿瘤，囊性者常为良性，实质性者多为恶性。 病因
病因不清。
病理改变
腹膜后间隙的范围颇广，它上达横膈，下至盆膈。肿瘤可来源于其中
的脂肪、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴管和胚胎残留组织，2/3为恶性肿瘤。因此，肿瘤的病理分类甚多。
1. 良性肿瘤
脂肪瘤、纤维瘤、神经节细胞瘤、囊性畸胎瘤以及化学感受器瘤。
2. 恶性肿瘤
淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及恶性畸胎瘤等。
原发性腹膜后常见肿瘤的病理分类
组织来源 良性肿瘤
脂肪瘤
纤维瘤
平滑肌瘤
横纹肌瘤
血管瘤
血管外皮瘤 淋巴管瘤
间叶瘤
假性淋巴瘤
神经鞘瘤
神经纤维瘤
神经节细胞瘤
嗜铬细胞瘤
非嗜铬性副神经节瘤 恶性肿瘤 脂肪肉瘤 纤维肉瘤 平滑肌肉瘤 横纹肌内瘤 血管内皮肉瘤 血管外皮肉瘤 淋巴管肉瘤 间叶肉瘤 恶性淋巴瘤 恶性神经鞘瘤 神经纤维肉瘤 成神经细胞瘤、节细胞成神经细胞瘤 恶性嗜铬细胞瘤 恶性非嗜铬性副神经节瘤 一间叶组织 二淋巴组织 三神经组织
四
五
六尿生殖原性 生殖细胞源性 组织来源不明 中肾瘤 良性囊性畸胎瘤 囊肿、腺瘤 恶性苗勒氏混合性瘤 恶性畸胎瘤内胚窦癌 绒毛膜上皮细胞癌 未分化癌、异位组织癌、未分
化内瘤
原发性腹膜后肿瘤分类
症状
除少数腹膜后肿瘤，如嗜铬细胞瘤能分泌化学介质产生明显的临床症状易被早期发现外，绝大多数腹膜后肿瘤初起时无症状。当肿瘤逐渐长大，产生压迫症状，或被病人偶尔发现时始就医检查。最常见的的症状是腹块，腹痛，以及相应脏器受压迫和刺激所生的症状。
1.腹部肿块：腹块常是被病人偶然发现，不伴其他症状。少数病人是与腹痛同时发现腹块。腹膜后肿瘤部位深，早期多无症状，当肿瘤发展到一定程度，产生压迫脏器及胀痛时始被发现腹部包块。良性者增长缓慢、恶性者发展迅速，肿块多偏一侧。 随肿瘤部位，大小及腹壁厚薄不同，腹块可小如胡桃、苹果、巨大
者犹如胎头，甚至占据1/4腹腔。腹块固定，大多为广基，不能推动。囊性肿瘤常有囊性感，一般无压痛和腹肌紧张。肿块深而固定，胸膝位检查时肿块固定于后腹膜而无下垂移动感。
2.压迫症状：肿瘤增大引起毗邻器官的压迫和移位时，随部位不同，可产生相应的症状。压迫和刺激胃可产生食后上腹饱胀、恶心、呕吐；压迫小肠引起慢性阵发性脐周腹痛、腹胀等不完全性便变形，刺激直肠产生大便次数增多、里急后重（肛门部胀感），甚至大便变形及排便困难；甚至肿瘤向肠腔溃破而引起便血；压迫输尿管引进肾盂积水，双侧受压时间较长后尚可出现尿毒症；压迫和刺激膀胱产生尿频、尿急、排尿困难或血尿；压迫静脉和淋巴管引起回流障碍时，尚可引起下肢浮肿、腹壁静脉扩张、阴囊水肿、精索静脉曲张等症状；压迫动脉时还可听到血管杂音。
3. 疼痛：腹膜后肿瘤出现疼痛是由于包膜张力增大或压迫侵犯刺激神经表现为腰背痛，会阴部痛或下肢痛。腹痛的性质大多为胀痛或隐痛，很少出现绞痛。肿瘤压迫下肢神经干或神经根时可引起臀腿痛。背痛者不多见，肿瘤内出血、坏死时，体积可突然增大，出现剧烈疼痛，伴有低热。
4.全身症状：恶性肿瘤生长到一定时期，出现消瘦、乏力、食饮减退(纳减) 、贫血、发热、腹水、黄疸，甚至出现恶病质。少数有内分泌功能的肿瘤，可出现相应的症状。有分泌功能的肿瘤，如嗜铬细胞瘤，因能分泌儿茶本分胺类物质，可出现阵发性高血压，巨大的纤维组织肿瘤可分泌胰岛素类物质，引起低血糖症状。有的罕见的功能性间叶瘤可引起抗生素D 的低血磷症有软化病。
根据年龄，肿物生长速度，体征及特殊检查，可初步判断肿瘤的性质，然后需手术探查和活组织检查方能确诊。
腹膜后肿瘤来自不同组织，种类繁多，表现多种多样，后腹膜肿瘤可见于各种属的人，任何年龄均可发病，约10%的人发生在10岁以下，约80%显示恶性肿瘤特征，后腹膜肿瘤发展较慢，除淋巴瘤和成神经细胞瘤外，一般较晚才累及邻近器官和转移，故较迟才发现一些模糊的非特异的症状，现将常见症状及体征归纳如下：
一、症状
1. 腹部肿块 早期多无症状，在查体时或无意中发现，腹、背部不适或疼痛较为常见，多数患者先有腹部不适，晚期始有明显腹痛，少数有背痛，腹股沟区痛，阴囊性至膝痛，随肿瘤渐增大可出现相应的症状，如在上腹部可有饱胀，甚至影响呼吸；下腹部易有坠胀感，肿瘤生长慢适应性较强，症状就轻；肿瘤生长快，突然增大，有出血坏死，则出现胀痛或剧痛。
2. 压迫症状 由于压迫脏器而产生的刺激症状，如刺激胃可有恶心，呕吐；刺激压迫直肠可出现排便次数增多或慢性肠梗症征；刺激膀胱则出现尿频，尿急；压迫输尿管则有肾盂积水；侵入腹腔神经丛可引起腰背疼痛，会阴部及下肢疼痛；压迫静脉及淋巴管可引起下肢水肿。
3. 全身症状 恶性肿瘤发展到一定程度，可出现体重减轻，发热，乏力，食欲不振，甚至恶病质，如系嗜铬细胞瘤，因其分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，可出现阵发性高血压，如肿瘤压迫胰腺可刺激胰岛素的分泌出现低血糖。
二、体征
在腹部相应区域可扪及肿块，其大小软硬度则与其发病时间以及肿瘤性质有密切关系，腹膜后肿物多为活动度受限，囊性肿物往往触及有囊性感，良性肿物征少而轻；恶性肿物体征多而生长快，如有压痛、腹水、下肢浮肿、腹壁静脉曲张等，压迫胆道时出现黄疸，压迫胃肠道时可有慢性不完全性肠梗阻症征。
检查
应用各种辅助检查技术的主要目的是了解肿瘤的部位，范围以及与毗邻器官的关系，有时尚可确定肿瘤的性质。
1. 肿块深而固定，胸膝位检查时肿块固定于后腹膜而无下垂移动感。
2.B 超、CT 或腹膜后充气造影提示肿块位于腹膜后。
腹部平片发现肿瘤内有骨骼，牙齿等结构，则可判断为畸胎瘤。纤维内瘤、神经纤维瘤或恶性神经鞘瘤有时可出现钙化。椎间孔扩大，甚至有骨质破坏，应考虑是神经纤维肿瘤。
胃肠钡餐或钡灌肠检查有助于确定肿瘤与胃肠道的关系，主要征象是胃、肠移位或受压。
为了解肿瘤是包绕还是推移肾脏、输尿管、常需作静脉肾盂造影，必要时做逆行尿路造影，甚至留置输尿管导管，以便术中辨认输导管。
以往曾应用腹主动脉造影、下腔静脉造影、腹膜后充气造影等侵袭性检查技术对肿瘤定位，
B 型超声检查亦可发现后腹膜肿瘤和肿大的淋巴结，但肠内气体干扰使诊断很难精确，而对腹主动脉瘤的诊断或排除较为可靠。在B 型超声引导下活检或随访肿瘤化疗后的变化很有参考意义，单独超声波检查常不易将后腹膜肿瘤与脓肿或血肿区分，囊性肿瘤易与寄虫囊肿、炎性或创伤性血肿相混淆，在B 型超声或CT 引导下经皮细针吸引力活检对诊断有较大意义，确诊率达80%左右。
ＣＴ或腹膜后充气造影提示肿块位于腹膜后。因为电子计算机断层扫描能对肿瘤确切定位，明确肿瘤与周围脏器及大血管的关系，尚可早期发现肿瘤局部复发。
1.X 线检查 常规X 线检查仍常有首选使用，通常仅能提供间接不完整的或不精确的影像，平片可见肿瘤较浓厚的阴影，而较淡的阴影可为脂肪瘤或脂肪肉瘤，密度不均匀可能是皮样囊肿，当肿瘤坏死形成脓肿或瘘管时，偶可见到气体或气
液面，在血管瘤、神经节瘤、或神经节细胞瘤、畸胎瘤、皮样囊肿、神经纤维瘤、神经鞘瘤、脊索瘤（Chordoma ）、平滑肌瘤或某些转移瘤可以见到钙化、脊索瘤、神经源性肿瘤或畸胎瘤等X 平片有时可显示系骨质破坏或变形，肾盂及消化造影检查对影响泌尿道和消化道的后腹膜肿瘤诊断常有参考价值。
2. 腔静脉造影和逆行选择性动脉造影 对后腹膜肿瘤诊断有一定意义，后腹膜充气造影对肾上腺肿瘤诊断有参考价值，现已较少使用。
3.B 型超声检查 B型超声检查亦可发现后腹膜肿瘤和肿大的淋巴结，但肠内气体干扰使诊断很难精确，而对腹主动脉瘤的诊断或排除较为可靠，在B 型超声引导下活检或随访肿瘤化疗后的变化很有参考意义，单独超声波检查常不易将后腹膜肿瘤与脓肿或血肿区分，囊性肿瘤易与寄虫囊肿，炎性或创伤性血肿相混淆，在B 型超声或CT 引导下经皮细针吸引力活检对诊断有较大意义，确诊率达80%左右。
4.CT 对诊断后腹膜肿瘤有重要意义，能提供肿瘤位置，范围和对邻近组织影响的资料，还能提示肿瘤中心囊性变性（如平滑肌肉瘤），有时能提示特殊的组织学诊断（如脂肪肉瘤、脂肪瘤），并能发现后腹膜正常的及异常的淋巴结。
5. 疑有嗜铬细胞瘤者 应检查24h 尿中儿茶酚胺及其代谢产物香草基杏仁酸（VEA ）的含量。
诊断
由于腹腔内特别是腹膜后器官的疾病和肿瘤可产生与本病类似的症
状，故常需与脾肿大、胰腺囊肿或肿瘤、肾脏肿瘤、肾上腺肿瘤、肾盂积水和肝肿瘤鉴别。应用各种辅助检查技术的主要目的是了解肿瘤的部位、范围以及与毗邻器官的关系，有时尚可确定肿瘤的性质。腹部平片发现肿瘤内有骨骼、牙齿等结构，则可判断为畸胎瘤。纤维内瘤、神经纤维瘤或恶性神经鞘瘤有时可出现钙化。椎间孔扩大，甚至有骨质破坏，应考虑是神经纤维肿瘤。胃肠钡餐或钡灌肠检查有助于确定肿瘤与胃肠道的关系，主要征象是胃、肠移位或受压。为了解肿瘤是包绕还是推移肾脏、输尿管，常需作静脉肾盂造影，必要时做逆行尿路造影，甚至留置输尿管导管，以便术中辨认输导管。以往曾应用腹主动脉造影、下腔静脉造影、腹膜后充气造影等侵袭性检查技术对肿瘤定位，由于B 型超声波和电子计算机断层扫描的普遍应用，这些检查对大多数病人已似无必要。因为电子计算机断层扫描能对肿瘤确切定位，明确肿瘤与周围脏器及大血管的关系，尚可早期发现肿瘤局部复发。
腹膜后肿瘤容易与哪些疾病混淆？
由于腹腔内特别是腹膜后器官的疾病和肿瘤可产生与本病类似的症状，故常需与脾肿大、胰腺囊肿或肿瘤、肾脏肿瘤、肾上腺肿瘤、肾盂积水和肝肿瘤鉴别。
恶性肿瘤发展到一定程度，可出现体重减轻、发热、乏力、食欲不振、甚至恶病质，如系嗜铬细胞瘤，因其分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，可出现阵发性高血压，如肿瘤压迫胰腺可刺激胰岛素的分泌出现低血糖。
腹膜后肿瘤可以并发哪些疾病？
恶性肿瘤的预后很差，切除后的复发率可高达30%-50%，且恶性程度随复发而增高，切除后5年生存率不到10%，良性肿瘤完全切除后的预后很好，但也有一些肿瘤容易复发和恶变，如腹膜后脂肪瘤、平滑肌瘤等。淋巴瘤和成神经细胞瘤偶有经放疗而治愈者。
治疗
手术切除是腹膜后肿瘤治疗的主要手段，由于腹膜后间隙解剖关系复杂，肿瘤往往巨大，且常侵犯邻近脏器及组织，使得手术彻底切除受到限制。
一、手术原则
1. 由于腹膜后肿瘤来源丰富，种类繁多，解剖复杂，故应术前做好充分准备。
2. 手术切除力争完全彻底，减少复发率。
3. 有邻近脏器受侵或术后复发者，可行肿瘤及受累脏器联合切除，曾有报道一例复发性脂肪肉瘤患者，第三次手术行肿瘤及左肾、脾、左半结肠和部分小肠联合切除，现已9年无复发。
4. 对于肿瘤侵犯周围脏器及较大血管而不能理想切除时，可行姑息性切除或肿瘤减量切除术。
5. 恶性肿瘤切除术后，应辅以化疗，放疗或/和免疫等综合疗法。
二、影响肿瘤切除率的因素
主要是肿瘤侵犯较大的血管，浸润广泛，腹膜种植和远处转移，而肿瘤侵犯周围器官并非为不能切除的指标，腹膜后恶性肿瘤完全切除率，国外文献多数报道为38%～70%，国内完全切除率为51%，5年生存率为56%，10年生存率为30%，恶性肿瘤部分切除和探查活检的5年生存率为8%，Jaques 报道肿瘤完全切除组中83%行肿瘤和脏器联合切除，以达根治效果，使其5年生存率达74%。
1、腹膜后肿瘤都应行剖腹探术
外科手术是主要的治疗方法，通常肿瘤长到一定程度始被发现，当肿瘤包绕重要血管、神经时，处理非常棘手。因此，术前宁可把困难想得多一点，准备工作做得充分一些，如肠道准备、血管吻合材料和器械的准备等，术中首先要确定肿瘤的良恶性，必要时行冰冻切片检查。其次确定肿瘤的切除范围，肿瘤能切除者应争取整块切除，忌作分块切除和残留部分肿瘤组织。如腹主动脉壁有部分缺
损时。应用修补或用人造织物加固，以免术形成个性动脉瘤破裂。肠系膜上动脉主干需同时切除时，可行脾动脉肠系膜上动脉吻合，或腹主动脉、髂总动脉与肠系膜上动脉搭桥吻合，肿瘤侵犯下腔静脉时，如范围局限，可切除部分静脉壁，用自体颈内静脉片修初。有时可行肝下肾静脉段下腔静脉切除，同时切除右肾，结扎左肾静脉根部，依靠左肾静脉的侧支仍可保存左肾功能。嗜铬细胞瘤切除，术中特别要注射控制血压和补充血容量。
除淋巴瘤外，应行手术切除，但因症状模糊且出现较晚，不易早期诊断，确诊时病症已较晚，故手术很困难，死亡率较高，淋巴瘤可选择放疗或化疗，近期疗效较好，儿童成神经细胞瘤亦可放疗，其他后腹膜肿瘤多数对放疗反应较差，但放疗对症状的改善如疼痛缓解，肿瘤缩小及延长生命尚有一定作用，故一般主张不能手术者可行放疗，近来发展迅速的免疫治疗，若单独使用，效果亦不佳。
良性肿瘤应手术切除，如与重要组织粘连，不能完整切除时，可作包膜内切除术。对能手术切除的病例，应用抗生素抗感染(第三代头孢抗菌素) ，加强支持治疗（包括特需药物）以促进术后恢复。
恶性肿瘤无远处转移者，应争取根治性切除，不能切除时，根据活检结果选择化学药物治疗或放射治疗。
2、有些原发的未分化癌、淋巴肿瘤，术后尚可行放射治疗。
3、恶性淋巴瘤则可行化疗。
4、 对症支持治疗。
超声消融治疗
低能量的超声波经海扶刀准确聚焦于靶组织，能量得到数千倍放大，所产生的高温效应、空化效应、机械效应和超声生化等效应，使肿瘤组织凝固性坏死，瞬态失去增殖、浸润和转移的能力，并最终被机体吸收。 有效性：海扶刀是以超声波为治疗源，通过物理聚焦将低能量超声波聚集形成高能量的焦点，能破坏体内的癌细胞，使肿瘤组织出现凝固性坏死，从而失去增殖、侵袭和转移能力。 创伤小，副作用少：治疗过程中不需要输血，避免血源性传染病(如乙型肝炎、爱滋病等 ) 的发生。治疗后病人恢复快，无手术瘢痕，有利于肿瘤的局部控制和减少转移的机会。这种治疗方法特别为年龄大、体质差、有严重心脑血管疾病和糖尿病而不适合手术的癌症病人提供了新的治疗机会。 治疗具有较好的安全性：海扶刀治疗，能保证有效地杀死癌细胞，有选择性破坏直径2毫米以内的肿瘤小血管，对更大的血管几乎无损伤。同时又为因与大血管紧邻不能手术的肿瘤病人提供了新的治疗手段。 毒性作用小：海扶刀是利用超声波为治疗源，它不会像放疗那样抑制骨髓致使血细胞减少、抑制免疫功能和引起消化道症状等毒性反应，从而有利于病人完成各种综合治疗。 海扶刀对晚期恶性肿瘤或转移性肿瘤也有延长生命和减轻痛苦的姑息性疗效。
腹膜后肿瘤应该如何预防？
腹膜后肿瘤主要来源于腹膜后间隙，部位深在，早期多无症状，随着肿瘤的发展，始觉腰腹胀痛或出现脏器组织的推移压迫症状。因此有腰腹部钝胀痛不适时，应警惕本病，争取早期发现，早期治疗。腹膜后肿瘤多属恶性，发展快、预后不佳，不要乱投医下药，延误病情。目前对本病的治疗仍以手术为主，辅以化疗或放疗，非一般诊所能解决，望患者疑有本病时，到有条件的医院诊治，以策良效。
相关报道
发性腹膜后肿瘤25例手术分析
原发性腹膜后肿瘤（primary retroperitoneal neoplasm，PRN ）是指发生于腹膜后间隙且非该间隙内脏器的肿瘤。因其部位较深，组织学来源繁多，局部解剖关系复杂，临床症状隐匿，诊断和治疗均较困难。现将我院2000年1月迄今经手术和病理检查证实的25例报告如下。 1 资料与方法
1.1 一般资料
本组25例，其中男11例，女14例，年龄35～75岁，平均52.9岁。本组中除2例在体检中经B 超检查偶然发现外，其余23 例中，8例出现腹痛或腹部不适，15例为自行发现（扪及）肿块，其中7例无其他伴随症状，4例伴腹痛腹胀，2例伴发热、乏力，1例伴进行性消瘦、乏力，1 例伴大便习惯改变。23例体检中扪及肿块，其中左侧腹部11例，右侧腹部9例，中上腹部2例，全腹部1例；4例伴有肠梗阻。
1.2 辅助检查
本组均行腹部X 线平片检查，未见有钙化或骨化影。本组均行B 超和CT 检查发现肿块，符合率分别为72.0%（18/25）、76.0%（19/25）。23例行胃肠道钡餐透视或钡剂灌肠检查，11例有胃肠道受压移位。20例行静脉肾盂造影检查，4例有同侧肾或输尿管受压移位和（或）肾盂积水。
1.3 肿瘤大小和病理类型
肿瘤长径为4～30cm ，平均12cm ，恶性肿瘤长径大于良性肿瘤。良性肿瘤9例，分别为神经纤维瘤4例，神经鞘瘤2例，平滑肌瘤2例，脂肪瘤1例；恶性肿瘤16例，分别为平滑肌肉瘤5例，脂肪肉瘤4例，恶性纤维组织细胞瘤2例，神经纤维肉瘤2例，恶性淋巴瘤2例，纤维肉瘤1例。
1.4 手术方式
本组25例中行肿瘤全切除术者14例，占56.0%，其中良性肿瘤7例，占良性肿瘤的77.8%；恶性肿瘤7例，占恶性肿瘤的43.8%。部分切除3例，占12.0%；剖腹探查加活检8例，占32.0%。
2 结果
本组无手术死亡病例，术中大出血4例，降结肠损伤、乙状结肠损伤、输尿管损伤各1例，经输血、修复损伤、充分引流等处理治愈；股神经损伤1例，表现为股四头肌麻痹所致膝关节伸直障碍及股前和小腿内侧感觉障碍。本组病人均痊愈或好转出院。
本组对14例肿瘤全切者进行了随访。良性肿瘤7例中，术后1年肿瘤复发1例，患者拒绝再次手术，生存2年；其余6例生存均已超过 3年。恶性肿瘤7例中，术后1年内2例肿瘤复发，1例再次手术切除，生存18个月，1例于术后8个月死亡；4例于术后1年死亡；2例于术后2年内死亡。
3 讨论
原发性腹膜后肿瘤以恶性居多，约80%的肿瘤是恶性的[1，2]。本组资料显示，在良性肿瘤中，成人以神经源性良性肿瘤多见，为神经纤维瘤、神经鞘瘤等；恶性肿瘤中，成人则以平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤等多见，与相关文献报道相似[1～3]。目前临床上侧重于对原发性腹膜后肿瘤的定位诊断，有报道[4]B超和CT 能客观地反映肿瘤的位置、大小、形状、毗邻关系及侵犯周围脏器的情况，其定位准确率分别达78%～85%和90%以上，但本组 B 超和CT 定位准确率仅为72%和76%，其原因可能在于经验不足，不能把大的突于腹腔内的腹膜后肿瘤与腹腔内肿瘤进行有效区分。CT 检查出现以下征象时，应首先考虑原发性腹膜后肿瘤[2，5]：（1）肿块使腹膜后脏器移位，尤其是向前移位；（2）肿块与腹膜后脏器分界不清，脂肪间隙消失，但肿块最大径线仍在脏器之外；（3）主动脉或下腔静脉受累或包埋；
（4）肿块使腹腔内脏器向前方或侧方移位，但其间的脂肪间隙仍存在；（5）巨大肿块，其前缘因壁层腹膜（或同时有肾前筋膜）的被膜作用而多显光整，即使接近或抵达前腹壁，二者间仍可见窄条状或新月形低密度影，此可与腹腔内肿瘤鉴别。不论何种检查，其准确性都是相对的，往往需要综合多种检查才能做出正确判断，最后需要病理组织学检查方可确诊。
原发性腹膜后肿瘤的诊断一旦明确，应予以手术切除。但因体积较大、血液循环丰富、与主要脏器及大血管关系密切，故术中出血可能很多，有可能损伤大血管或需同时切除与肿瘤难以分离的器官或大血管等。本组手术并发症主要为大出血和临近器官损伤，其中术中大出血4例，降结肠损伤、乙状结肠损伤、输尿管损伤各1例，经输血、修复损伤、充分引流等处理治愈；股神经损伤1例，表现为股四头肌麻痹所致膝关节伸直障碍及股前和小腿内侧感觉障碍。因此，应做好周密的术前准备，包括备足血源，做好胃肠道准备和大血管修补或移植的准备，以及了解各器官功能，尤其
是双肾功能和输尿管走行等。对于腹膜后肿瘤全切术后复发者，即使是恶性腹膜后肿瘤全切术后复发者，应争取再次手术切除，可有望延长患者的生存时间，提高生存质量。本组中总手术切除率为56.0%，良、恶性肿瘤的切除率分别为77.8%和43.7%。限制肿瘤完整切除的原因[3]在于肿瘤与大血管和主要器官的关系密切或术中大出血等，因此，对于腹膜后肿瘤手术常采用：（1）麻醉采用气管内插管全麻；（2）对邻近大血管的肿瘤，尽可能游离其远近两端血管，控制血流，如术中损伤血管，控制血管可减少出血，便于血管修补或移植；（3）始终沿肿瘤包膜表面分离肿瘤。无论良、恶性肿瘤，大多有较完整的包膜，与周围器官或大血管常有一潜在间隙，始终沿包膜分离，可避免损伤邻近脏器或大血管。但对粘连严重，与周围组织脏器或血管浸润、融合的肿瘤，则只能根据术中实际情况进行处理，采用联合脏器切除、部分切除或探查活检等。[1]
腹膜后肿瘤
概述
原发性腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙的肿瘤，腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血管、神经、淋巴组织等，并不包括原在腹膜后间隙的各器官（肾、胰、肾上腺及输尿管等）的肿瘤。是一种较少见的肿瘤。以恶性居多，约占70％。良性肿瘤以畸胎瘤、神经鞘瘤、纤维瘤为多见，恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神经纤维肉瘤和恶性淋巴瘤为多。由于肿瘤部位深在，又有一定的扩展余地，发病初期无症状，因此早期诊断有一定困难，随着肿瘤的增大、压迫或侵及周围脏器及组织时才出现症状，给彻底治疗增添了难度。
分类
腹膜后肿瘤（Retroperitoneal tumor）有良性和恶性两大类。恶性肿瘤约占60－80%（据国外报道约占80％，国内为56％），常见者有脂肪肉瘤，纤维肉瘤，神经纤维肉瘤及恶性淋巴瘤等；良性肿瘤中以纤维瘤，畸胎瘤等为常见。一般而言，腹膜后肿瘤，囊性者常为良性，实质性者多为恶性。 病因
病因不清。
病理改变
腹膜后间隙的范围颇广，它上达横膈，下至盆膈。肿瘤可来源于其中
的脂肪、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴管和胚胎残留组织，2/3为恶性肿瘤。因此，肿瘤的病理分类甚多。
1. 良性肿瘤
脂肪瘤、纤维瘤、神经节细胞瘤、囊性畸胎瘤以及化学感受器瘤。
2. 恶性肿瘤
淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及恶性畸胎瘤等。
原发性腹膜后常见肿瘤的病理分类
组织来源 良性肿瘤
脂肪瘤
纤维瘤
平滑肌瘤
横纹肌瘤
血管瘤
血管外皮瘤 淋巴管瘤
间叶瘤
假性淋巴瘤
神经鞘瘤
神经纤维瘤
神经节细胞瘤
嗜铬细胞瘤
非嗜铬性副神经节瘤 恶性肿瘤 脂肪肉瘤 纤维肉瘤 平滑肌肉瘤 横纹肌内瘤 血管内皮肉瘤 血管外皮肉瘤 淋巴管肉瘤 间叶肉瘤 恶性淋巴瘤 恶性神经鞘瘤 神经纤维肉瘤 成神经细胞瘤、节细胞成神经细胞瘤 恶性嗜铬细胞瘤 恶性非嗜铬性副神经节瘤 一间叶组织 二淋巴组织 三神经组织
四
五
六尿生殖原性 生殖细胞源性 组织来源不明 中肾瘤 良性囊性畸胎瘤 囊肿、腺瘤 恶性苗勒氏混合性瘤 恶性畸胎瘤内胚窦癌 绒毛膜上皮细胞癌 未分化癌、异位组织癌、未分
化内瘤
原发性腹膜后肿瘤分类
症状
除少数腹膜后肿瘤，如嗜铬细胞瘤能分泌化学介质产生明显的临床症状易被早期发现外，绝大多数腹膜后肿瘤初起时无症状。当肿瘤逐渐长大，产生压迫症状，或被病人偶尔发现时始就医检查。最常见的的症状是腹块，腹痛，以及相应脏器受压迫和刺激所生的症状。
1.腹部肿块：腹块常是被病人偶然发现，不伴其他症状。少数病人是与腹痛同时发现腹块。腹膜后肿瘤部位深，早期多无症状，当肿瘤发展到一定程度，产生压迫脏器及胀痛时始被发现腹部包块。良性者增长缓慢、恶性者发展迅速，肿块多偏一侧。 随肿瘤部位，大小及腹壁厚薄不同，腹块可小如胡桃、苹果、巨大
者犹如胎头，甚至占据1/4腹腔。腹块固定，大多为广基，不能推动。囊性肿瘤常有囊性感，一般无压痛和腹肌紧张。肿块深而固定，胸膝位检查时肿块固定于后腹膜而无下垂移动感。
2.压迫症状：肿瘤增大引起毗邻器官的压迫和移位时，随部位不同，可产生相应的症状。压迫和刺激胃可产生食后上腹饱胀、恶心、呕吐；压迫小肠引起慢性阵发性脐周腹痛、腹胀等不完全性便变形，刺激直肠产生大便次数增多、里急后重（肛门部胀感），甚至大便变形及排便困难；甚至肿瘤向肠腔溃破而引起便血；压迫输尿管引进肾盂积水，双侧受压时间较长后尚可出现尿毒症；压迫和刺激膀胱产生尿频、尿急、排尿困难或血尿；压迫静脉和淋巴管引起回流障碍时，尚可引起下肢浮肿、腹壁静脉扩张、阴囊水肿、精索静脉曲张等症状；压迫动脉时还可听到血管杂音。
3. 疼痛：腹膜后肿瘤出现疼痛是由于包膜张力增大或压迫侵犯刺激神经表现为腰背痛，会阴部痛或下肢痛。腹痛的性质大多为胀痛或隐痛，很少出现绞痛。肿瘤压迫下肢神经干或神经根时可引起臀腿痛。背痛者不多见，肿瘤内出血、坏死时，体积可突然增大，出现剧烈疼痛，伴有低热。
4.全身症状：恶性肿瘤生长到一定时期，出现消瘦、乏力、食饮减退(纳减) 、贫血、发热、腹水、黄疸，甚至出现恶病质。少数有内分泌功能的肿瘤，可出现相应的症状。有分泌功能的肿瘤，如嗜铬细胞瘤，因能分泌儿茶本分胺类物质，可出现阵发性高血压，巨大的纤维组织肿瘤可分泌胰岛素类物质，引起低血糖症状。有的罕见的功能性间叶瘤可引起抗生素D 的低血磷症有软化病。
根据年龄，肿物生长速度，体征及特殊检查，可初步判断肿瘤的性质，然后需手术探查和活组织检查方能确诊。
腹膜后肿瘤来自不同组织，种类繁多，表现多种多样，后腹膜肿瘤可见于各种属的人，任何年龄均可发病，约10%的人发生在10岁以下，约80%显示恶性肿瘤特征，后腹膜肿瘤发展较慢，除淋巴瘤和成神经细胞瘤外，一般较晚才累及邻近器官和转移，故较迟才发现一些模糊的非特异的症状，现将常见症状及体征归纳如下：
一、症状
1. 腹部肿块 早期多无症状，在查体时或无意中发现，腹、背部不适或疼痛较为常见，多数患者先有腹部不适，晚期始有明显腹痛，少数有背痛，腹股沟区痛，阴囊性至膝痛，随肿瘤渐增大可出现相应的症状，如在上腹部可有饱胀，甚至影响呼吸；下腹部易有坠胀感，肿瘤生长慢适应性较强，症状就轻；肿瘤生长快，突然增大，有出血坏死，则出现胀痛或剧痛。
2. 压迫症状 由于压迫脏器而产生的刺激症状，如刺激胃可有恶心，呕吐；刺激压迫直肠可出现排便次数增多或慢性肠梗症征；刺激膀胱则出现尿频，尿急；压迫输尿管则有肾盂积水；侵入腹腔神经丛可引起腰背疼痛，会阴部及下肢疼痛；压迫静脉及淋巴管可引起下肢水肿。
3. 全身症状 恶性肿瘤发展到一定程度，可出现体重减轻，发热，乏力，食欲不振，甚至恶病质，如系嗜铬细胞瘤，因其分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，可出现阵发性高血压，如肿瘤压迫胰腺可刺激胰岛素的分泌出现低血糖。
二、体征
在腹部相应区域可扪及肿块，其大小软硬度则与其发病时间以及肿瘤性质有密切关系，腹膜后肿物多为活动度受限，囊性肿物往往触及有囊性感，良性肿物征少而轻；恶性肿物体征多而生长快，如有压痛、腹水、下肢浮肿、腹壁静脉曲张等，压迫胆道时出现黄疸，压迫胃肠道时可有慢性不完全性肠梗阻症征。
检查
应用各种辅助检查技术的主要目的是了解肿瘤的部位，范围以及与毗邻器官的关系，有时尚可确定肿瘤的性质。
1. 肿块深而固定，胸膝位检查时肿块固定于后腹膜而无下垂移动感。
2.B 超、CT 或腹膜后充气造影提示肿块位于腹膜后。
腹部平片发现肿瘤内有骨骼，牙齿等结构，则可判断为畸胎瘤。纤维内瘤、神经纤维瘤或恶性神经鞘瘤有时可出现钙化。椎间孔扩大，甚至有骨质破坏，应考虑是神经纤维肿瘤。
胃肠钡餐或钡灌肠检查有助于确定肿瘤与胃肠道的关系，主要征象是胃、肠移位或受压。
为了解肿瘤是包绕还是推移肾脏、输尿管、常需作静脉肾盂造影，必要时做逆行尿路造影，甚至留置输尿管导管，以便术中辨认输导管。
以往曾应用腹主动脉造影、下腔静脉造影、腹膜后充气造影等侵袭性检查技术对肿瘤定位，
B 型超声检查亦可发现后腹膜肿瘤和肿大的淋巴结，但肠内气体干扰使诊断很难精确，而对腹主动脉瘤的诊断或排除较为可靠。在B 型超声引导下活检或随访肿瘤化疗后的变化很有参考意义，单独超声波检查常不易将后腹膜肿瘤与脓肿或血肿区分，囊性肿瘤易与寄虫囊肿、炎性或创伤性血肿相混淆，在B 型超声或CT 引导下经皮细针吸引力活检对诊断有较大意义，确诊率达80%左右。
ＣＴ或腹膜后充气造影提示肿块位于腹膜后。因为电子计算机断层扫描能对肿瘤确切定位，明确肿瘤与周围脏器及大血管的关系，尚可早期发现肿瘤局部复发。
1.X 线检查 常规X 线检查仍常有首选使用，通常仅能提供间接不完整的或不精确的影像，平片可见肿瘤较浓厚的阴影，而较淡的阴影可为脂肪瘤或脂肪肉瘤，密度不均匀可能是皮样囊肿，当肿瘤坏死形成脓肿或瘘管时，偶可见到气体或气
液面，在血管瘤、神经节瘤、或神经节细胞瘤、畸胎瘤、皮样囊肿、神经纤维瘤、神经鞘瘤、脊索瘤（Chordoma ）、平滑肌瘤或某些转移瘤可以见到钙化、脊索瘤、神经源性肿瘤或畸胎瘤等X 平片有时可显示系骨质破坏或变形，肾盂及消化造影检查对影响泌尿道和消化道的后腹膜肿瘤诊断常有参考价值。
2. 腔静脉造影和逆行选择性动脉造影 对后腹膜肿瘤诊断有一定意义，后腹膜充气造影对肾上腺肿瘤诊断有参考价值，现已较少使用。
3.B 型超声检查 B型超声检查亦可发现后腹膜肿瘤和肿大的淋巴结，但肠内气体干扰使诊断很难精确，而对腹主动脉瘤的诊断或排除较为可靠，在B 型超声引导下活检或随访肿瘤化疗后的变化很有参考意义，单独超声波检查常不易将后腹膜肿瘤与脓肿或血肿区分，囊性肿瘤易与寄虫囊肿，炎性或创伤性血肿相混淆，在B 型超声或CT 引导下经皮细针吸引力活检对诊断有较大意义，确诊率达80%左右。
4.CT 对诊断后腹膜肿瘤有重要意义，能提供肿瘤位置，范围和对邻近组织影响的资料，还能提示肿瘤中心囊性变性（如平滑肌肉瘤），有时能提示特殊的组织学诊断（如脂肪肉瘤、脂肪瘤），并能发现后腹膜正常的及异常的淋巴结。
5. 疑有嗜铬细胞瘤者 应检查24h 尿中儿茶酚胺及其代谢产物香草基杏仁酸（VEA ）的含量。
诊断
由于腹腔内特别是腹膜后器官的疾病和肿瘤可产生与本病类似的症
状，故常需与脾肿大、胰腺囊肿或肿瘤、肾脏肿瘤、肾上腺肿瘤、肾盂积水和肝肿瘤鉴别。应用各种辅助检查技术的主要目的是了解肿瘤的部位、范围以及与毗邻器官的关系，有时尚可确定肿瘤的性质。腹部平片发现肿瘤内有骨骼、牙齿等结构，则可判断为畸胎瘤。纤维内瘤、神经纤维瘤或恶性神经鞘瘤有时可出现钙化。椎间孔扩大，甚至有骨质破坏，应考虑是神经纤维肿瘤。胃肠钡餐或钡灌肠检查有助于确定肿瘤与胃肠道的关系，主要征象是胃、肠移位或受压。为了解肿瘤是包绕还是推移肾脏、输尿管，常需作静脉肾盂造影，必要时做逆行尿路造影，甚至留置输尿管导管，以便术中辨认输导管。以往曾应用腹主动脉造影、下腔静脉造影、腹膜后充气造影等侵袭性检查技术对肿瘤定位，由于B 型超声波和电子计算机断层扫描的普遍应用，这些检查对大多数病人已似无必要。因为电子计算机断层扫描能对肿瘤确切定位，明确肿瘤与周围脏器及大血管的关系，尚可早期发现肿瘤局部复发。
腹膜后肿瘤容易与哪些疾病混淆？
由于腹腔内特别是腹膜后器官的疾病和肿瘤可产生与本病类似的症状，故常需与脾肿大、胰腺囊肿或肿瘤、肾脏肿瘤、肾上腺肿瘤、肾盂积水和肝肿瘤鉴别。
恶性肿瘤发展到一定程度，可出现体重减轻、发热、乏力、食欲不振、甚至恶病质，如系嗜铬细胞瘤，因其分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，可出现阵发性高血压，如肿瘤压迫胰腺可刺激胰岛素的分泌出现低血糖。
腹膜后肿瘤可以并发哪些疾病？
恶性肿瘤的预后很差，切除后的复发率可高达30%-50%，且恶性程度随复发而增高，切除后5年生存率不到10%，良性肿瘤完全切除后的预后很好，但也有一些肿瘤容易复发和恶变，如腹膜后脂肪瘤、平滑肌瘤等。淋巴瘤和成神经细胞瘤偶有经放疗而治愈者。
治疗
手术切除是腹膜后肿瘤治疗的主要手段，由于腹膜后间隙解剖关系复杂，肿瘤往往巨大，且常侵犯邻近脏器及组织，使得手术彻底切除受到限制。
一、手术原则
1. 由于腹膜后肿瘤来源丰富，种类繁多，解剖复杂，故应术前做好充分准备。
2. 手术切除力争完全彻底，减少复发率。
3. 有邻近脏器受侵或术后复发者，可行肿瘤及受累脏器联合切除，曾有报道一例复发性脂肪肉瘤患者，第三次手术行肿瘤及左肾、脾、左半结肠和部分小肠联合切除，现已9年无复发。
4. 对于肿瘤侵犯周围脏器及较大血管而不能理想切除时，可行姑息性切除或肿瘤减量切除术。
5. 恶性肿瘤切除术后，应辅以化疗，放疗或/和免疫等综合疗法。
二、影响肿瘤切除率的因素
主要是肿瘤侵犯较大的血管，浸润广泛，腹膜种植和远处转移，而肿瘤侵犯周围器官并非为不能切除的指标，腹膜后恶性肿瘤完全切除率，国外文献多数报道为38%～70%，国内完全切除率为51%，5年生存率为56%，10年生存率为30%，恶性肿瘤部分切除和探查活检的5年生存率为8%，Jaques 报道肿瘤完全切除组中83%行肿瘤和脏器联合切除，以达根治效果，使其5年生存率达74%。
1、腹膜后肿瘤都应行剖腹探术
外科手术是主要的治疗方法，通常肿瘤长到一定程度始被发现，当肿瘤包绕重要血管、神经时，处理非常棘手。因此，术前宁可把困难想得多一点，准备工作做得充分一些，如肠道准备、血管吻合材料和器械的准备等，术中首先要确定肿瘤的良恶性，必要时行冰冻切片检查。其次确定肿瘤的切除范围，肿瘤能切除者应争取整块切除，忌作分块切除和残留部分肿瘤组织。如腹主动脉壁有部分缺
损时。应用修补或用人造织物加固，以免术形成个性动脉瘤破裂。肠系膜上动脉主干需同时切除时，可行脾动脉肠系膜上动脉吻合，或腹主动脉、髂总动脉与肠系膜上动脉搭桥吻合，肿瘤侵犯下腔静脉时，如范围局限，可切除部分静脉壁，用自体颈内静脉片修初。有时可行肝下肾静脉段下腔静脉切除，同时切除右肾，结扎左肾静脉根部，依靠左肾静脉的侧支仍可保存左肾功能。嗜铬细胞瘤切除，术中特别要注射控制血压和补充血容量。
除淋巴瘤外，应行手术切除，但因症状模糊且出现较晚，不易早期诊断，确诊时病症已较晚，故手术很困难，死亡率较高，淋巴瘤可选择放疗或化疗，近期疗效较好，儿童成神经细胞瘤亦可放疗，其他后腹膜肿瘤多数对放疗反应较差，但放疗对症状的改善如疼痛缓解，肿瘤缩小及延长生命尚有一定作用，故一般主张不能手术者可行放疗，近来发展迅速的免疫治疗，若单独使用，效果亦不佳。
良性肿瘤应手术切除，如与重要组织粘连，不能完整切除时，可作包膜内切除术。对能手术切除的病例，应用抗生素抗感染(第三代头孢抗菌素) ，加强支持治疗（包括特需药物）以促进术后恢复。
恶性肿瘤无远处转移者，应争取根治性切除，不能切除时，根据活检结果选择化学药物治疗或放射治疗。
2、有些原发的未分化癌、淋巴肿瘤，术后尚可行放射治疗。
3、恶性淋巴瘤则可行化疗。
4、 对症支持治疗。
超声消融治疗
低能量的超声波经海扶刀准确聚焦于靶组织，能量得到数千倍放大，所产生的高温效应、空化效应、机械效应和超声生化等效应，使肿瘤组织凝固性坏死，瞬态失去增殖、浸润和转移的能力，并最终被机体吸收。 有效性：海扶刀是以超声波为治疗源，通过物理聚焦将低能量超声波聚集形成高能量的焦点，能破坏体内的癌细胞，使肿瘤组织出现凝固性坏死，从而失去增殖、侵袭和转移能力。 创伤小，副作用少：治疗过程中不需要输血，避免血源性传染病(如乙型肝炎、爱滋病等 ) 的发生。治疗后病人恢复快，无手术瘢痕，有利于肿瘤的局部控制和减少转移的机会。这种治疗方法特别为年龄大、体质差、有严重心脑血管疾病和糖尿病而不适合手术的癌症病人提供了新的治疗机会。 治疗具有较好的安全性：海扶刀治疗，能保证有效地杀死癌细胞，有选择性破坏直径2毫米以内的肿瘤小血管，对更大的血管几乎无损伤。同时又为因与大血管紧邻不能手术的肿瘤病人提供了新的治疗手段。 毒性作用小：海扶刀是利用超声波为治疗源，它不会像放疗那样抑制骨髓致使血细胞减少、抑制免疫功能和引起消化道症状等毒性反应，从而有利于病人完成各种综合治疗。 海扶刀对晚期恶性肿瘤或转移性肿瘤也有延长生命和减轻痛苦的姑息性疗效。
腹膜后肿瘤应该如何预防？
腹膜后肿瘤主要来源于腹膜后间隙，部位深在，早期多无症状，随着肿瘤的发展，始觉腰腹胀痛或出现脏器组织的推移压迫症状。因此有腰腹部钝胀痛不适时，应警惕本病，争取早期发现，早期治疗。腹膜后肿瘤多属恶性，发展快、预后不佳，不要乱投医下药，延误病情。目前对本病的治疗仍以手术为主，辅以化疗或放疗，非一般诊所能解决，望患者疑有本病时，到有条件的医院诊治，以策良效。
相关报道
发性腹膜后肿瘤25例手术分析
原发性腹膜后肿瘤（primary retroperitoneal neoplasm，PRN ）是指发生于腹膜后间隙且非该间隙内脏器的肿瘤。因其部位较深，组织学来源繁多，局部解剖关系复杂，临床症状隐匿，诊断和治疗均较困难。现将我院2000年1月迄今经手术和病理检查证实的25例报告如下。 1 资料与方法
1.1 一般资料
本组25例，其中男11例，女14例，年龄35～75岁，平均52.9岁。本组中除2例在体检中经B 超检查偶然发现外，其余23 例中，8例出现腹痛或腹部不适，15例为自行发现（扪及）肿块，其中7例无其他伴随症状，4例伴腹痛腹胀，2例伴发热、乏力，1例伴进行性消瘦、乏力，1 例伴大便习惯改变。23例体检中扪及肿块，其中左侧腹部11例，右侧腹部9例，中上腹部2例，全腹部1例；4例伴有肠梗阻。
1.2 辅助检查
本组均行腹部X 线平片检查，未见有钙化或骨化影。本组均行B 超和CT 检查发现肿块，符合率分别为72.0%（18/25）、76.0%（19/25）。23例行胃肠道钡餐透视或钡剂灌肠检查，11例有胃肠道受压移位。20例行静脉肾盂造影检查，4例有同侧肾或输尿管受压移位和（或）肾盂积水。
1.3 肿瘤大小和病理类型
肿瘤长径为4～30cm ，平均12cm ，恶性肿瘤长径大于良性肿瘤。良性肿瘤9例，分别为神经纤维瘤4例，神经鞘瘤2例，平滑肌瘤2例，脂肪瘤1例；恶性肿瘤16例，分别为平滑肌肉瘤5例，脂肪肉瘤4例，恶性纤维组织细胞瘤2例，神经纤维肉瘤2例，恶性淋巴瘤2例，纤维肉瘤1例。
1.4 手术方式
本组25例中行肿瘤全切除术者14例，占56.0%，其中良性肿瘤7例，占良性肿瘤的77.8%；恶性肿瘤7例，占恶性肿瘤的43.8%。部分切除3例，占12.0%；剖腹探查加活检8例，占32.0%。
2 结果
本组无手术死亡病例，术中大出血4例，降结肠损伤、乙状结肠损伤、输尿管损伤各1例，经输血、修复损伤、充分引流等处理治愈；股神经损伤1例，表现为股四头肌麻痹所致膝关节伸直障碍及股前和小腿内侧感觉障碍。本组病人均痊愈或好转出院。
本组对14例肿瘤全切者进行了随访。良性肿瘤7例中，术后1年肿瘤复发1例，患者拒绝再次手术，生存2年；其余6例生存均已超过 3年。恶性肿瘤7例中，术后1年内2例肿瘤复发，1例再次手术切除，生存18个月，1例于术后8个月死亡；4例于术后1年死亡；2例于术后2年内死亡。
3 讨论
原发性腹膜后肿瘤以恶性居多，约80%的肿瘤是恶性的[1，2]。本组资料显示，在良性肿瘤中，成人以神经源性良性肿瘤多见，为神经纤维瘤、神经鞘瘤等；恶性肿瘤中，成人则以平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤等多见，与相关文献报道相似[1～3]。目前临床上侧重于对原发性腹膜后肿瘤的定位诊断，有报道[4]B超和CT 能客观地反映肿瘤的位置、大小、形状、毗邻关系及侵犯周围脏器的情况，其定位准确率分别达78%～85%和90%以上，但本组 B 超和CT 定位准确率仅为72%和76%，其原因可能在于经验不足，不能把大的突于腹腔内的腹膜后肿瘤与腹腔内肿瘤进行有效区分。CT 检查出现以下征象时，应首先考虑原发性腹膜后肿瘤[2，5]：（1）肿块使腹膜后脏器移位，尤其是向前移位；（2）肿块与腹膜后脏器分界不清，脂肪间隙消失，但肿块最大径线仍在脏器之外；（3）主动脉或下腔静脉受累或包埋；
（4）肿块使腹腔内脏器向前方或侧方移位，但其间的脂肪间隙仍存在；（5）巨大肿块，其前缘因壁层腹膜（或同时有肾前筋膜）的被膜作用而多显光整，即使接近或抵达前腹壁，二者间仍可见窄条状或新月形低密度影，此可与腹腔内肿瘤鉴别。不论何种检查，其准确性都是相对的，往往需要综合多种检查才能做出正确判断，最后需要病理组织学检查方可确诊。
原发性腹膜后肿瘤的诊断一旦明确，应予以手术切除。但因体积较大、血液循环丰富、与主要脏器及大血管关系密切，故术中出血可能很多，有可能损伤大血管或需同时切除与肿瘤难以分离的器官或大血管等。本组手术并发症主要为大出血和临近器官损伤，其中术中大出血4例，降结肠损伤、乙状结肠损伤、输尿管损伤各1例，经输血、修复损伤、充分引流等处理治愈；股神经损伤1例，表现为股四头肌麻痹所致膝关节伸直障碍及股前和小腿内侧感觉障碍。因此，应做好周密的术前准备，包括备足血源，做好胃肠道准备和大血管修补或移植的准备，以及了解各器官功能，尤其
是双肾功能和输尿管走行等。对于腹膜后肿瘤全切术后复发者，即使是恶性腹膜后肿瘤全切术后复发者，应争取再次手术切除，可有望延长患者的生存时间，提高生存质量。本组中总手术切除率为56.0%，良、恶性肿瘤的切除率分别为77.8%和43.7%。限制肿瘤完整切除的原因[3]在于肿瘤与大血管和主要器官的关系密切或术中大出血等，因此，对于腹膜后肿瘤手术常采用：（1）麻醉采用气管内插管全麻；（2）对邻近大血管的肿瘤，尽可能游离其远近两端血管，控制血流，如术中损伤血管，控制血管可减少出血，便于血管修补或移植；（3）始终沿肿瘤包膜表面分离肿瘤。无论良、恶性肿瘤，大多有较完整的包膜，与周围器官或大血管常有一潜在间隙，始终沿包膜分离，可避免损伤邻近脏器或大血管。但对粘连严重，与周围组织脏器或血管浸润、融合的肿瘤，则只能根据术中实际情况进行处理，采用联合脏器切除、部分切除或探查活检等。[1]