弥漫性泛细支气管炎 鉴别诊断
弥漫性泛细支气管炎(Diffuse Panbronchiolitis，DPB)近年来逐渐被我国临床工作者认识 ，它作为一种独立性疾病，首先由日本学者发现，在日本、韩国、朝鲜多发，以两肺弥漫性 存在的呼吸性细支气管领域慢性炎症为特征，引起严重呼吸功能障碍，与遗传及体质特异性 因素有关，目前误诊率仍很高。
1 临床资料
日本于1980～1982年进行全国调查结果表明，DPB初诊误诊率达90%，其中慢性支气管炎占 30.4%，支气管扩张占26.2%，支气管哮喘16.5%，肺气肿2.3%，其他1 4.6%［2］。我国1976年就有DPB病例报道，几乎都误诊为慢性支气管炎［3 ］。1996年由解放军总医院呼吸科报道的首例确诊的DPB患者先后被诊断为慢性支气管炎 、肺气肿、粟粒性肺结核、肺间质纤维化［4］。由于国内确诊病例较少，故尚无误 诊率的统计数字。
DPB常隐袭缓慢发病，常见的三大症状为咳嗽、咳痰及活动时气短，也可无症状，早期咳白 痰，随呼吸道的细菌感染，痰量增多，并转为黄脓痰，易并发绿脓杆菌感染，听诊多为两肺 下明显的断续性湿口 罗音，以水泡音为主，也可 闻及连续的干口 罗音或高调喘鸣音。早期出现低氧血症 ，肺功能示严重的阻塞性通气障碍及轻中度的限制性通气障碍。胸部X线典型表现是两肺弥 漫散在边缘不清的颗粒状、结节状阴影，直径2～5mm，以两肺下显著，常伴肺过度膨胀。病情进展可见两下肺支气管扩张，有时伴局灶性肺炎。胸部CT示弥漫性小圆形结节状和线状阴影，小支气管和细支气管扩张，支气管壁增厚。高分辨CT(HRCT)显示小结节阴影位于支气管 血管分支顶端的小叶中心。血清冷凝集效价在1∶64以上，HLA抗原B54阳性。常合并 有慢性副鼻窦炎或有既往史。
2 易与DPB误诊的疾病有以下几种
2.1 症状相似疾病
2.1.1 慢性支气管炎(CB) 据日本统计是DPB误诊率最高的疾病。CB仅从 症状体征方面不易与DPB鉴别。CB的X线胸片示肺纹理增强，而DPB为双肺弥漫分布的小结节 影，HRCT能更清晰地区分二者。肺功能方面，CB多为轻度阻塞性通气功能障碍，残气(RV)轻 度增加，DPB则为严重的阻塞性通气功能障碍伴轻中度的限制性通气功能障碍［5］ 。据日本荒木高明等1983年报道CB1秒率(FEV1占预计值%)为(75.6±4.5)%，残 总比(RV/TLC)占预计值百分数(RV/TLC%)为(37.3±10.9)%，DPB的FEV1%为(5 4.3±14.3)%，RV/TLC%为(51.5±13.1)%，二者弥散均正常［8］ 。血气分析DPB早期即有低氧血症，而且DPB患者血冷凝集效价大于1∶64，80%的DPB患者 合并慢性鼻窦炎或有鼻窦炎家族史［1］，再结合DPB的病理诊断，二者是可以鉴别 的。
2.1.2 支气管哮喘(BA) 为呼吸科常见病，DPB误诊为支气管哮喘的比 例也较高。BA为发作性的呼气性呼吸困难，发作时双肺满布哮鸣音，X线胸片可见肺过度充 气，间歇期可无症状及体征，发作期肺功能FEV1%降低，RV增加［5～7］，荒木 高明等统计BA发作期FEV1%为(66.0±11.0)%，RV/TLC%为(35.2±10.6 )%［8］，PaO2可下降，间歇期可恢复。而DPB的呼吸困难多为活动时气短，肺 部以干湿口 罗音为主，尤其是湿口 罗音，肺功能改变出现早且不可逆，HRCT可见粟粒状结节。
2.1.3 支气管扩张(BE) 是以慢性咳嗽、咳大量脓性痰，反复咯血， 肺部固定湿口 罗音为特征的一种慢性化脓性呼吸道疾病 ，X线典型改变为肺纹理呈卷发状阴影［6，7］；CT可显示支气管扩张。BE一般无 肺功能改变，PaO2多正常。DPB的症状与体征和BE类似，但尽早检查肺功能和血气分析， 再结合影像学检查。有无鼻窦炎病史及冷凝集试验等，二者可鉴别。
2.1.4 慢性肺气肿(CPE) 多继发于气管的慢性炎症，主要表现为劳累性呼吸困难，肺容 积扩大，肺功能主要是FEV1%下降和RV增加［6，7］。据日本荒木高明等统计，C PE的FEV1%为(40.6±10.4)%，RV/TLC%为(56.5±6.9)%，在BA、CB 、DPB及CPE4种疾病中，CPE是惟一弥散降低的疾病，且其FEV1%也最低，RV/TLC%最高 ［8］。双肺无小结节影。
2.2 与DPB X线特点相似的疾病
2.2.1 粟粒性肺结核 有急性、亚急性、慢性之分，多见于免疫低下 者，常伴结核中毒症状。急性粟粒型肺结核全身中毒症状重，肺内小结节影大小相近［ 9］，血及痰中可查到抗酸杆菌，PPD试验阳性，抗结核治疗有效。慢性和亚急性与DPB不 易鉴别，除反复痰及血查抗酸杆菌、PPD试验外，可行血气分析、肺功能检查及HRCT鉴别之 。
2.2.2 弥漫型细支气管肺泡癌 胸部X线片和普通肺CT的表现与DPB非 常相似，临床表现也相近，但其痰多为大量白色泡沫痰，呼吸困难进展快，肺部体征往往缺 如，HRCT可见中下肺野大小不均匀的腺泡样结节影［9］，确诊靠肺活检。
2.2.3 特发性肺间质纤维化(IPF) 与DPB的X线表现相似，易误诊。 表现为进行性呼吸困难，并发呼吸道感染时有发热、咳嗽、咳脓痰，肺部体征为肺 底闻及帛裂音，杵状指明显［6，7］。X线不同于DPB的是肺容积缩小，早期多发生 在两下肺后基底段，为毛玻璃样改变，中期可发展至全肺，胸膜下病变较明显，为弥漫网状 、条索状和斑点状阴影，晚期呈蜂窝肺［9］，血气分析早期即有PO2及弥散降低 ，随病情进展出现限制性通气功能障碍。
正由于DPB的临床特点缺乏特异性，临床上误诊率高，故临床医师应注意提高对DPB的认识， 凡出现无明显原因的咳嗽、咳痰及活动时气短，应综合分析其病史、临床特点及X线检查， 必要时作HRCT、血清冷凝集试验及病理学检查，及早除外DPB，以减少误诊率。
作者单位：吴爱芳（山东省烟台市莱阳中心医院内科 265200）
本文来自: 医学论文(yxlw.org) 详细出处参考：http://www.yxlw.org/html/lc/20100414/28344.html
弥漫性泛细支气管炎 鉴别诊断
弥漫性泛细支气管炎(Diffuse Panbronchiolitis，DPB)近年来逐渐被我国临床工作者认识 ，它作为一种独立性疾病，首先由日本学者发现，在日本、韩国、朝鲜多发，以两肺弥漫性 存在的呼吸性细支气管领域慢性炎症为特征，引起严重呼吸功能障碍，与遗传及体质特异性 因素有关，目前误诊率仍很高。
1 临床资料
日本于1980～1982年进行全国调查结果表明，DPB初诊误诊率达90%，其中慢性支气管炎占 30.4%，支气管扩张占26.2%，支气管哮喘16.5%，肺气肿2.3%，其他1 4.6%［2］。我国1976年就有DPB病例报道，几乎都误诊为慢性支气管炎［3 ］。1996年由解放军总医院呼吸科报道的首例确诊的DPB患者先后被诊断为慢性支气管炎 、肺气肿、粟粒性肺结核、肺间质纤维化［4］。由于国内确诊病例较少，故尚无误 诊率的统计数字。
DPB常隐袭缓慢发病，常见的三大症状为咳嗽、咳痰及活动时气短，也可无症状，早期咳白 痰，随呼吸道的细菌感染，痰量增多，并转为黄脓痰，易并发绿脓杆菌感染，听诊多为两肺 下明显的断续性湿口 罗音，以水泡音为主，也可 闻及连续的干口 罗音或高调喘鸣音。早期出现低氧血症 ，肺功能示严重的阻塞性通气障碍及轻中度的限制性通气障碍。胸部X线典型表现是两肺弥 漫散在边缘不清的颗粒状、结节状阴影，直径2～5mm，以两肺下显著，常伴肺过度膨胀。病情进展可见两下肺支气管扩张，有时伴局灶性肺炎。胸部CT示弥漫性小圆形结节状和线状阴影，小支气管和细支气管扩张，支气管壁增厚。高分辨CT(HRCT)显示小结节阴影位于支气管 血管分支顶端的小叶中心。血清冷凝集效价在1∶64以上，HLA抗原B54阳性。常合并 有慢性副鼻窦炎或有既往史。
2 易与DPB误诊的疾病有以下几种
2.1 症状相似疾病
2.1.1 慢性支气管炎(CB) 据日本统计是DPB误诊率最高的疾病。CB仅从 症状体征方面不易与DPB鉴别。CB的X线胸片示肺纹理增强，而DPB为双肺弥漫分布的小结节 影，HRCT能更清晰地区分二者。肺功能方面，CB多为轻度阻塞性通气功能障碍，残气(RV)轻 度增加，DPB则为严重的阻塞性通气功能障碍伴轻中度的限制性通气功能障碍［5］ 。据日本荒木高明等1983年报道CB1秒率(FEV1占预计值%)为(75.6±4.5)%，残 总比(RV/TLC)占预计值百分数(RV/TLC%)为(37.3±10.9)%，DPB的FEV1%为(5 4.3±14.3)%，RV/TLC%为(51.5±13.1)%，二者弥散均正常［8］ 。血气分析DPB早期即有低氧血症，而且DPB患者血冷凝集效价大于1∶64，80%的DPB患者 合并慢性鼻窦炎或有鼻窦炎家族史［1］，再结合DPB的病理诊断，二者是可以鉴别 的。
2.1.2 支气管哮喘(BA) 为呼吸科常见病，DPB误诊为支气管哮喘的比 例也较高。BA为发作性的呼气性呼吸困难，发作时双肺满布哮鸣音，X线胸片可见肺过度充 气，间歇期可无症状及体征，发作期肺功能FEV1%降低，RV增加［5～7］，荒木 高明等统计BA发作期FEV1%为(66.0±11.0)%，RV/TLC%为(35.2±10.6 )%［8］，PaO2可下降，间歇期可恢复。而DPB的呼吸困难多为活动时气短，肺 部以干湿口 罗音为主，尤其是湿口 罗音，肺功能改变出现早且不可逆，HRCT可见粟粒状结节。
2.1.3 支气管扩张(BE) 是以慢性咳嗽、咳大量脓性痰，反复咯血， 肺部固定湿口 罗音为特征的一种慢性化脓性呼吸道疾病 ，X线典型改变为肺纹理呈卷发状阴影［6，7］；CT可显示支气管扩张。BE一般无 肺功能改变，PaO2多正常。DPB的症状与体征和BE类似，但尽早检查肺功能和血气分析， 再结合影像学检查。有无鼻窦炎病史及冷凝集试验等，二者可鉴别。
2.1.4 慢性肺气肿(CPE) 多继发于气管的慢性炎症，主要表现为劳累性呼吸困难，肺容 积扩大，肺功能主要是FEV1%下降和RV增加［6，7］。据日本荒木高明等统计，C PE的FEV1%为(40.6±10.4)%，RV/TLC%为(56.5±6.9)%，在BA、CB 、DPB及CPE4种疾病中，CPE是惟一弥散降低的疾病，且其FEV1%也最低，RV/TLC%最高 ［8］。双肺无小结节影。
2.2 与DPB X线特点相似的疾病
2.2.1 粟粒性肺结核 有急性、亚急性、慢性之分，多见于免疫低下 者，常伴结核中毒症状。急性粟粒型肺结核全身中毒症状重，肺内小结节影大小相近［ 9］，血及痰中可查到抗酸杆菌，PPD试验阳性，抗结核治疗有效。慢性和亚急性与DPB不 易鉴别，除反复痰及血查抗酸杆菌、PPD试验外，可行血气分析、肺功能检查及HRCT鉴别之 。
2.2.2 弥漫型细支气管肺泡癌 胸部X线片和普通肺CT的表现与DPB非 常相似，临床表现也相近，但其痰多为大量白色泡沫痰，呼吸困难进展快，肺部体征往往缺 如，HRCT可见中下肺野大小不均匀的腺泡样结节影［9］，确诊靠肺活检。
2.2.3 特发性肺间质纤维化(IPF) 与DPB的X线表现相似，易误诊。 表现为进行性呼吸困难，并发呼吸道感染时有发热、咳嗽、咳脓痰，肺部体征为肺 底闻及帛裂音，杵状指明显［6，7］。X线不同于DPB的是肺容积缩小，早期多发生 在两下肺后基底段，为毛玻璃样改变，中期可发展至全肺，胸膜下病变较明显，为弥漫网状 、条索状和斑点状阴影，晚期呈蜂窝肺［9］，血气分析早期即有PO2及弥散降低 ，随病情进展出现限制性通气功能障碍。
正由于DPB的临床特点缺乏特异性，临床上误诊率高，故临床医师应注意提高对DPB的认识， 凡出现无明显原因的咳嗽、咳痰及活动时气短，应综合分析其病史、临床特点及X线检查， 必要时作HRCT、血清冷凝集试验及病理学检查，及早除外DPB，以减少误诊率。
作者单位：吴爱芳（山东省烟台市莱阳中心医院内科 265200）
本文来自: 医学论文(yxlw.org) 详细出处参考：http://www.yxlw.org/html/lc/20100414/28344.html