黄疸按原因可分为溶血性、肝细胞性和梗阻性黄疸;按发病机制可分为胆红素产生过多性、滞留性及反流性黄疸;按病变部位可分为肝前性、肝性和肝后性黄疸;按治疗观点又可分为内科性和外科性黄疸。较为合理的是按血中升高的胆红素的类型分为高未结合胆红素性黄疸及高结合胆红素性黄疸两大类,然后再按病因、发病机制等细分。
黄疸发生的机制如下:
(一)胆红素形成过多
胆红素在体内形成过多,超过肝脏处理胆红素的能力时,大量未结合胆红素即在血中积聚而发生黄疸。未结合型胆红素形成过多的原因包括溶血性与非溶血性两大类。临床上任何原因引起大量溶血时,红细胞破坏释放的大量血红蛋白即成为胆红素的来源。非溶血性的胆红素形成过多则多见于无效造血而产生过多胆红素。
(二)肝细胞处理胆红素的能力下降
这包括:①肝细胞对胆红素的摄取障碍;②肝细胞对胆红素的结合障碍(肝细胞中葡萄糖醛酸基转移酶活性降低);③肝细胞对胆红素的排泄障碍(肝内胆汁淤滞、乙醇性肝炎等)。
(三)胆红素在肝外的排泄障碍,逆流入血而引起黄疸
新生儿生理性黄疸的成因有下述几方面:①新生儿肝细胞内葡萄糖醛酸基转移酶活性不高;②胆红素在新生儿体内产生较多;③新生儿肝细胞内缺乏Y 蛋白,故摄取胆红素的能力 也比成人差,这些都可能促使新生儿生理性黄疸的发生。
高未结合胆红素血症及高结合胆红素血症的常见疾病见表10-10,10-11。
表10-10 高未结合胆红素血症的疾病
㈠胆红素生成增加
⒈溶血性黄疸
⑴新生儿溶血性黄疸(血型不合妊娠)
⑵遗传性异常血红蛋白病:镰状细胞贫血、珠蛋白生成障碍性贫血
⑶红细胞膜异常症:遗传性球形红细胞症、遗传性椭圆形红细胞症
⑷先天性红细胞酶异常症:丙酮酸激酶缺损症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺损症
⒉早期胆红素的增加
⑴原发性早期高胆红素血症
⑵先天性骨髓性卟啉症
㈡肝内胆红素处理功能异常
⒈结合酶活性低
⑴新生儿高胆红素血症
⑵肝未成熟迁延性新生儿黄疸
⑶Grigler-Najjar 综合征(肝葡萄糖醛酸基转移酶缺陷)
⒉结合障碍
⑴哺乳性黄疸:母乳中孕烷3α,20β-二醇对葡萄糖醛酸基转移酶的抑制所引起
⑵Lucey-Driscoll 综合征:孕烷二醇等对葡萄糖醛酸基转移酶的抑制所引起
⒊肝的摄取机制及向肝细胞内转运障碍
⑴Gilbert 综合征:先天性或家族性葡萄糖醛酸基转移酶活性低下
,肝细胞膜的异常或肝细胞内色素结合蛋白的异常,引起胆红素在肝细胞内转运的障碍
⑵先天性甲状腺功能低下症:肝排泄胆红素功能降低,新生儿黄疸症状长期持续
⒋胃肠道狭窄或闭锁
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黄疸按原因可分为溶血性、肝细胞性和梗阻性黄疸;按发病机制可分为胆红素产生过多性、滞留性及反流性黄疸;按病变部位可分为肝前性、肝性和肝后性黄疸;按治疗观点又可分为内科性和外科性黄疸。较为合理的是按血中升高的胆红素的类型分为高未结合胆红素性黄疸及高结合胆红素性黄疸两大类,然后再按病因、发病机制等细分。
黄疸发生的机制如下:
(一)胆红素形成过多
胆红素在体内形成过多,超过肝脏处理胆红素的能力时,大量未结合胆红素即在血中积聚而发生黄疸。未结合型胆红素形成过多的原因包括溶血性与非溶血性两大类。临床上任何原因引起大量溶血时,红细胞破坏释放的大量血红蛋白即成为胆红素的来源。非溶血性的胆红素形成过多则多见于无效造血而产生过多胆红素。
(二)肝细胞处理胆红素的能力下降
这包括:①肝细胞对胆红素的摄取障碍;②肝细胞对胆红素的结合障碍(肝细胞中葡萄糖醛酸基转移酶活性降低);③肝细胞对胆红素的排泄障碍(肝内胆汁淤滞、乙醇性肝炎等)。
(三)胆红素在肝外的排泄障碍,逆流入血而引起黄疸
新生儿生理性黄疸的成因有下述几方面:①新生儿肝细胞内葡萄糖醛酸基转移酶活性不高;②胆红素在新生儿体内产生较多;③新生儿肝细胞内缺乏Y 蛋白,故摄取胆红素的能力 也比成人差,这些都可能促使新生儿生理性黄疸的发生。
高未结合胆红素血症及高结合胆红素血症的常见疾病见表10-10,10-11。
表10-10 高未结合胆红素血症的疾病
㈠胆红素生成增加
⒈溶血性黄疸
⑴新生儿溶血性黄疸(血型不合妊娠)
⑵遗传性异常血红蛋白病:镰状细胞贫血、珠蛋白生成障碍性贫血
⑶红细胞膜异常症:遗传性球形红细胞症、遗传性椭圆形红细胞症
⑷先天性红细胞酶异常症:丙酮酸激酶缺损症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺损症
⒉早期胆红素的增加
⑴原发性早期高胆红素血症
⑵先天性骨髓性卟啉症
㈡肝内胆红素处理功能异常
⒈结合酶活性低
⑴新生儿高胆红素血症
⑵肝未成熟迁延性新生儿黄疸
⑶Grigler-Najjar 综合征(肝葡萄糖醛酸基转移酶缺陷)
⒉结合障碍
⑴哺乳性黄疸:母乳中孕烷3α,20β-二醇对葡萄糖醛酸基转移酶的抑制所引起
⑵Lucey-Driscoll 综合征:孕烷二醇等对葡萄糖醛酸基转移酶的抑制所引起
⒊肝的摄取机制及向肝细胞内转运障碍
⑴Gilbert 综合征:先天性或家族性葡萄糖醛酸基转移酶活性低下
,肝细胞膜的异常或肝细胞内色素结合蛋白的异常,引起胆红素在肝细胞内转运的障碍
⑵先天性甲状腺功能低下症:肝排泄胆红素功能降低,新生儿黄疸症状长期持续
⒋胃肠道狭窄或闭锁
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