神经内科总结

神经内科总结.txt你站在那不要动！等我飞奔过去！　　雨停了 天晴了 女人你慢慢扫屋 我为你去扫天下了 　　 你是我的听说现在结婚很便宜，民政局9块钱搞定，我请你吧你个笨蛋啊遇到这种事要站在我后面！　　跟我走总有一天你的名字会出现在我家的户口本上。　　神经内科总结神经内科复习资料总论1． ★视路病变和视野缺损（P4）2． 黄斑回避：当枕叶病变时，偏盲侧光反射仍存在，同时视野的中心部常保存，称为∽。3． 动眼神经支配：上睑提肌，上直肌，下直肌，下斜肌，内直肌（上上下下内）和瞳孔括约肌4． 滑车神经支配：上斜肌5． 展神经支配：外直肌6． ★眼肌麻痹(ophthalmopligia)类型：①周围型（peripheral），②核型(nuclear)，③核上型(uppernuclear)，④核间型(internuclear) (重点看一下核间型和核上型) P67． 复视总是出现在麻痹肌作用方向上。8． ★Horner 综合征：同侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，同侧面部出汗减少。interruption of sympathetic nerve. Pupil constriction ,enophthalmos, narrowed palpebral fissure, anhidrosis9． 瞳孔括约肌——副交感纤维 瞳孔散大肌——交感纤维10． ★瞳孔光反射途径：视网膜→视神经（传入神经）→视束→中脑顶盖前区→两侧E-W核→动眼神经（传出神经）→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌retina -- optic nerve -- pretectal nucleus of midbrain -- E-W nucleus -- oculomotor nerve -- ciliary ganglion -- posterior ganglion nerve -- sphincter pupil11． 三叉神经脊束核受损时，面部出现葱皮样分布区痛温觉缺失。12． 角膜反射：角膜→三叉神经的眼神经→三叉神经节→三叉神经感觉主核→两侧面神经核→面神经→眼轮匝肌13． 支配面上部各肌的神经原接受双侧皮质延髓束的控制；支配面下部各肌的接受对侧皮质延髓束的控制（中枢性面瘫不累及眼裂以上面肌）病变部位 周围性面瘫舌前2/3味觉障碍唾液分泌障碍听觉过敏泪液分泌障碍Hunt综合征膝状神经节++++++镫骨肌支以上++++ 鼓索支以上+++ 茎乳孔以下+ ★球麻痹真性球麻痹假性球麻痹病变部位疑核，舌下神经核及Ⅸ，Ⅹ，Ⅻ，多为一侧双侧皮质或皮质延髓束强哭强笑-+舌颤及萎缩+-咽反射-+声音嘶哑，吞咽困难++14． 感觉传导通路三级神经元：①脊髓后根神经节，②脊髓后角或延髓背部薄束核及楔束核，③对侧丘脑腹后外侧核15． 乳头——T4 脐——T10 腹股沟——T12，L116． 脊髓后索受损——同侧病变平面以下深感觉缺失，并出现感觉性共济失调。17． ★分离性感觉障碍（dissociated sensory disorder）：脊髓丘脑束损伤时，对侧损害平面以下痛温觉缺失，而触觉和深感觉仍保存。18． 运动系统由下运动神经元，上运动神经元（锥体系），锥体外系和小脑系统组成。19． ★脊髓断联休克：迟缓性瘫痪（flaccid paralysis）,肌张力低，腱反射消失或减弱。20． ★折刀样痉挛(clasp knife pasticity)：每次作被动运动时，刚开始阻力大，一旦启动后阻力迅速下降，犹如开关折刀。21． ★上下运动神经元瘫痪的鉴别体征上运动神经元瘫下运动神经元瘫瘫痪分布整个肢体为主(单瘫,偏瘫,截瘫)肌群为主肌张力增高,痉挛性瘫痪降低,迟缓性瘫痪腱反射增强减低或消失病理反射+-肌萎缩无或废用性萎缩明显肌颤fasciculation-+神经传导正常异常失神经电位-+22． 锥体外系的主要功能：维持肌张力，身体姿势和协调运动。23． 锥体外系障碍临床表现：①静止性震颤(tremor at rest)；②肌强直(rigidity)；③舞蹈动作(chorea)；④手足徐动症(athetosis)；⑤抽动症(tics)；⑥变形性肌张力障碍(dystonia muscuiorum deformans)；⑦偏身投掷运动(hemiballismus)。24． ★静止性震颤（tremor at rest）：搓丸样动作，见于Parkinson病。Static or rest tremor—the limb is at rest. It has a frequency of 4-6Hz and is characteristic of Parkinsonism.★肌强直（rigidity）：铅管样强直（lead pipe），齿轮样强直(cogwheel)，假面具脸，慌张步态。25． 变形性肌张力障碍常见于肝豆状核变形。26． 小脑半球与身体是同侧关系。27． 小脑病变最常见的症状——共济失调（ataxia）。（小脑蚓部——躯干性共济失调；小脑半球——同侧肢体障碍）28． Babinski征——锥体束受损的特征性反射。29． ★回缩反射或防御反射：是巴氏征的增强反应，表现为刺激下肢任何部位均可出现双侧巴氏征和双下肢回缩。30． ★总体反射：脊髓完全横贯性损害时，若反应更加强烈，还可合并大小便排空，举阳，射精，下肢出汗，竖毛，皮肤发红。31． 额叶——躯体运动，语言及高级思维活动 （运动性失语，精神障碍）颞叶——听觉，语言，记忆 （感觉性失语）顶叶——躯体感觉，味觉，语言 （对侧同向下象限盲）枕叶——视觉岛叶——内脏感觉边缘叶——情绪，行为，内脏活动32． 内囊区受损时，可出现典型的“三偏”综合征——对侧肢体偏瘫，偏身感觉障碍，偏盲。33． Kernig 征：屈髋屈膝成直角，阳性表现为伸膝受限，并伴疼痛和屈肌痉挛，是脑膜刺激征之一。34． 痉挛性偏瘫步态（划圈步态）—— 一侧锥体束损害，见于脑性偏瘫。痉挛性截瘫步态（剪刀步态）—— 见于脑性瘫痪和先天性痉挛截瘫。共济失调步态（醉汉步态）—— 见于小脑损伤或前庭病变。慌张步态——见于震颤麻痹。跨阈步态——见于腓总神经损伤。摇摆步态——见于肌营养不良。35． 深反射平面定位（看一眼P63）36． 去皮质强直（decorticate）：表现为上肢屈曲下肢伸直去脑强直：四肢均伸性强直37． 无动性缄默（akinetic mutism）：又称睁眼昏迷。病变在脑干上部和网状激活系统，病人无目的的注视，似觉醒状态但缄默不语，肢体不能活动。38． 运动性失语：表达障碍而能理解，额下回后部损伤所致。感觉性失语：理解障碍而说话流利，但答非所问，左颞下回后部受损。脑血管病1、 Willis环：又称脑底动脉环，由双侧颈内动脉、大脑前动脉、大脑后动脉和前、后交通动脉连接而成。2、 ★脑血管疾病的危险因素：高血压是各型脑卒中最重要的独立危险因素可干预的：高血压、糖尿病、心脏病、高同型半胱氨酸血症、TIA或脑卒中史、肥胖、无症状性颈动脉狭窄、酗酒、吸烟、抗凝治疗、脑动脉炎等；不可干预的：高龄、性别、种族、遗传因素等；3、 ★脑血管疾病的病因：基本病因：①血管壁病变：高血压性脑细小动脉硬化，脑动脉粥样硬化，血管先天性发育异常和遗传性疾病、各种感染和非感染性动、静脉炎，中毒、代谢及全身性疾病导致的血管壁病变②心脏病 ③其它促发因素：①血流动力学因素：血压过高或过低，血容量改变，心脏病②血液成分异常：血粘度改变，血小板数量或功能异常，凝血或纤溶系统功能异常4、 ★短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack, TIA）：are brief, reversible episodes of focal, nonconvulsive ischemic neurological disturbance, symptoms and signs last less than 24 hours, usually last only minutes.脑动脉一过性供血不足引起的局灶性脑功能障碍，尚未发生脑梗死。5、 颈内动脉系统TIA临床表现：表现为短暂性偏侧或单个肢体无力，面部、单个肢体或偏身麻木，同向偏盲、单眼一过性失明等单个症状或多个症状组合。发生在优势半球时可有失语（Ipsilateral visual disturbance、Contralateral sensori-motor disturbance，Aphasia briefly ）6、 猝倒发作（drop attack）：脑干网状结构缺血所致，表现为突发四肢无力、跌倒，随后在极短时间内自行起立，病人不察觉到意识障碍，是椎基动脉系统TIA的一种特殊表现。另有少数患者出现一过性意识障碍，清醒后可无任何症状。7、 TIA药物治疗：①抗凝治疗：Anticoagulation drugs warfain heparin②抗血小板聚集治疗：Antiplatelet drugs aspirin ③钙离子拮抗剂8、 脑卒中的危险因素：高血压、心脏病、糖尿病、TIA、脑卒中史、吸烟、酗酒、高血脂症9、 动脉血栓性脑梗死最主要的病因是脑动脉粥样硬化。10、 大脑中动脉血栓形成的临床表现： 皮质支闭塞：中枢性偏瘫、偏身感觉障碍，以头面部和上肢为重，向对侧凝视麻痹或空间忽视；优势半球受损可有运动性或感觉性失语。MCA cortical branches occluded：①Motor deficit is limited to face and arm with little affection of leg②Broca aphasia and wernnick aphasia③Homonymous hemianopia中央支闭塞：对侧偏瘫、偏身感觉障碍，而没有皮质功能受损症状。大脑中动脉起始段（主干）闭塞：由于阻塞位于Willis环远侧，无有效侧支循环，临床上同时有中央支和皮质支闭塞的表现，且因广泛脑水肿常有昏迷，甚至脑疝、死亡。MCA stem occluded：①Contralateral hemiplegia②Hemianesthesia③Homonymous hemianopia④Deviation of the head and eyes toward the side of lesion⑤Aphasia with left hemispheric lesion ⑥unconsciousness皮质吻合支的侧支代偿良好的主干闭塞，也仅可有中央支闭塞的表现。MCA penetrating vessels occluded or stem occluded with good collateral circulation：Contralateral hemiplegia，hemianesthesia，phasia or dysarthena，No consciousness Or cortex functions disturbance11、 椎基动脉系统（后循环）脑梗死较常见的综合征有：①大脑脚综合征（Weber syndrome）②中脑顶盖综合征（Parinaud syndrome） ③中脑被盖综合征(Benedikt syndrome)④脑桥外侧综合征（Millar-Gubler syndrome）⑤脑桥内侧综合征(Foville syndrome)⑥闭锁综合征(locked-in syndrome)⑦延髓背外侧综合征（Wallenberg syndrome）⑧基底动脉尖综合征(top of the basilar artery syndrome)12、 脑梗死预防并发症：有昏迷或肢体瘫痪时，及时翻身，鼓励患者早期适当活动，以预防肺栓赛、下肢深静脉血栓形成、褥疮、肌肉痉挛及关节强直等，即时康复锻炼。注意口腔护理，大小便通畅。13、 目前公认的溶栓的时间窗是起病3小时以内。14、复流和脑保护相结合应是脑梗死最有效的治疗方法，脑保护制剂有钙通道拮抗剂。15、 导致脑栓塞的栓子主要来自心脏。16、 ★常见的几种腔隙综合征： ①纯运动性轻偏瘫（Pure motor stroke）②纯感觉性卒中（Pure sensory stroke）③感觉运动性卒中④共济失调性轻偏瘫（Ataxia hemiparesis）⑤构音障碍－手笨拙综合征（Dysarthria –clumsy hand syndrome） 17、 脑出血的最主要病因是高血亚脑内细小动脉硬化，★豆纹动脉（Lenticulostriate arteries）最常见，故多发生在大脑半球基底核区。18、 壳核出血的临床表现：内囊外侧型出血，为高血压脑出血最常见型，多由豆纹动脉 破裂引起。导致典型的对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向偏盲，位于优势半球可有失语。出血量大，可导致颅高压、昏迷，甚至死亡。19、 脑桥出血的临床表现：占脑干出血的80％以上，多由基底动脉的旁中央支破裂引起。可立刻昏迷、四肢瘫痪、针孔样瞳孔，中枢性高热，呼吸不规则，伴多脏器功能急性损害，多在48小时以内死亡。也有小灶出血者，症状轻微，意识清楚，表现为眩晕、交叉性瘫痪或感觉障碍，预后较好。20、 脑出血辅助检查首选CT。21、 脑出血：控制脑水肿、颅高压是降低病死率的关键。22、 ★蛛网膜下腔出血最常见的原因是颅内动脉瘤，常见部位在颈内动脉系统，尤其靠近脑底大动脉的前部。其次为脑动静脉畸形。其它见P14523、 ★蛛网膜下腔出血的并发症：再出血Rebleeding脑积水Acute hydrocephalus 脑动脉痉挛Vasospasm24、 蛛网膜下腔出血的辅助检查：头颅CT，腰穿脑脊液检查，DSA25、 蛛网膜下腔出血需要防治的并发症：① 防治脑积水：病后行脑脊液置换，消除血凝块可减少脑积水的发生。治疗病因后，急性梗阻性脑积水应行脑室穿刺引流，加强脱水降颅压；交通性脑积水可口服diamox，减少分泌；症状无缓解行脑室－腹腔分流。② 防治脑血管痉挛：早期手术处理动脉瘤、脑脊液置换、避免过度脱水可减少发生。治疗病因后，尼莫地平nimodipine口服或持续静脉滴注，连用7至10天，可缓解痉挛，但有血压下降、头痛加剧等副作用。周围神经病变1. ★基本病理变化 ：1）瓦勒变性（Wallerian degeneration）2）轴突变性（axonal degeneration）3）节段性脱髓鞘（segmental demyelination）4）神经元变性2. ★主要辅助检查：电生理检查，包括神经冲动传导速度测定（NCV）和肌电图(EMG)检查3.痛性抽搐：三叉神经痛重者可引起面肌反射性抽搐，口角牵向患侧称之为~，可伴有流泪、流涕、面部潮红，结膜充血等。★4.“触发点”或“扳机点”：受累的三叉神经分布地区内，疼痛以口角、鼻翼、面颊、舌等处极为敏感，轻触即可引起疼痛发作，这些敏感地区成为~。5.三叉神经痛的治疗：药物治疗为首选的基本治疗，卡马西平为首选药物。★6.特发性面神经麻痹治疗：皮质激素首选。7.吉兰-巴雷综合征（Guillain-barre syndrome,GBS）1）病因与空肠弯曲菌感染关系最为密切2）诊断依据：①1~4周感染史②急性亚急性起病③四肢对称性下运动神经元瘫痪，末梢感觉障碍及脑神经受累④脑脊液：蛋白升高，细胞正常⑤腱反射减弱或消失。3）*末梢感觉障碍为手套、袜套样感觉障碍；脑神经麻痹以面神经麻痹最常见，表现为双侧或单侧周围性面瘫。其次为舌咽、迷走神经麻痹，动眼、三叉展、舌下神经损害少见。★8.蛋白-细胞分离现象：脑脊液改变为蛋白含量增高、细胞数正常称之为~。9.GBS的一线治疗：血浆置换和静脉注射丙球，后者首选。10.GBS 的鉴别诊断：急性脊髓灰质炎，急性脊髓炎，全身型重症肌无力，周期性瘫痪。11.GBS的主要死因：呼吸肌麻痹。中枢神经系统感染★1.单纯疱疹病毒脑炎是由单纯疱疹病毒（herpes simplex virus）引起的脑部炎症。HSV是嗜神经病毒，属DNA病毒。2.单纯疱疹病毒脑炎的两大病理特征：①神经细胞和胶质细胞内有嗜酸性包涵体，包含体内含有HSV DNA颗粒和抗原。②脑实质出血性坏死。3.HSV的确诊依靠脑组织活检，发现神经的细胞核内嗜酸性包涵体或电镜下发现HSV病毒颗粒可以确诊。确诊后药物治疗首选阿昔洛韦（aciclovior）。★4.新型隐球菌脑膜炎是最常见的颅内真菌感染。新型隐球菌属弱致病力性真菌，常在机体免疫力下降或体内正常菌群失调时发病，为机会性感染菌。5.CSF墨汁染色可在多数病人发现带荚膜的新型隐球菌。6.脑囊虫病的临床类型有：癫痫型，颅内压增高型，脑膜脑炎型，精神障碍型，脊髓型。8.抗囊虫以吡喹酮为首选药物。脱髓鞘疾病★ 1.多发性硬化(MS)的临床表现分型：缓解复发型，首次发作进行型，进行性复发型，再次发作后进行型。★2.Lhermitte征：屈颈时出现从背部放射至足底的触电样疼痛，称为Lhermitte征，为脊髓颈段后束受激惹的表现。3.MS小脑性症状Charcot三联征：眼震，意向震颤，吟诗样语言。★4.MS的临床确诊条件：①中枢神经系统白质内同时存在两处以上病灶。②病程中有两次以上缓解与复发的病史，两次发作间歇期在一个月以上。③发病年龄在10—50岁。④排除其它疾病。（必考）5.首发症状 Initial symptom ：肢体无力(inability in a limb)，单眼或双眼视力减退，复视(diplopia)、走路不稳(ataxia)、肢体麻木(numb)、跌倒(tumble)等。5.颈髓后索受累时，可出现Lhermitte征—屈颈时出现向四肢窜电麻木感。脊髓疾病1． ★断连休克：当脊髓完全断裂时，脊髓与高级中枢的联系中断。由于丧失了高级中枢神经系统对脊髓的调节，切面以下的脊髓反射活动彻底消失，要经过一段时间以后才能恢复。这种现象叫做断连休克。2． ★脊髓主要节段横贯损害的临床表现（P254 要求会判断病变的定位，其中1，2为最主要）3． 急性脊髓炎（acute myelitis），病变最常侵犯胸段，尤其是胸3~5节段；颈髓，腰髓次之。4． 急性脊髓炎，典型的临床表现包括：运动障碍，感觉障碍，自主神经功能障碍。5． Queckenstedt test: 椎管内有梗阻时，阻塞平面以下的脑脊液压力较正常低，压颈试验不能使脑脊液压力上升，称Queckenstedt试验阳性即椎管梗阻。6． ★.髓内髓外硬脊膜内病变的鉴别鉴别点 髓内 髓外根痛 少见 早期常有根痛感觉减退与运动 自病灶向下发展，可能有 向上发展，无感觉分离，常伴障碍 感觉分离现象 有脊髓半切综表现肌萎缩 多见，明显 少见，不明显括约肌功能障碍 早期严重 较晚椎管腔梗阻 较晚，较轻 较早较重脑脊液蛋白增高 轻度 明显CT或MRI 脊髓梭形膨大 髓外肿块脊髓移位常见病变性质 脊髓肿瘤 神经鞘瘤，脊膜瘤7． 脊髓空洞症(syringomyelia)（P260 临床表现）8． Charcot关节：关节肿大，活动度增大，运动时有摩擦而无疼痛，称为Charcot关节，在疼痛消失区域，表皮的烫伤及其他损伤可以造成顽固性溃疡及瘢痕形成。9． ★脊髓亚急性联合变性，与维生素B12 缺乏相关，其主要的病理变化是脊髓后索与侧索白质变性。临床主要表现为下肢深感觉丧失，感觉性共济失调，痉挛性瘫痪和周围神经病变。10． 脊髓亚急性联合变性(subacte combined degeneration of the spinal cord)（P264临床表现）11． ★脊髓前动脉综合征：脊髓梗死正常发生在脊髓前动脉供血区，以中胸段和下胸段多见，病损水平的相应部位出现根痛，短时间内即发生截瘫，痛温觉丧失，大小便障碍，深感觉保留，称为~。运动障碍性疾病，头痛，神经系统变性疾病1 异常运动（types of abnormal movement）:1 tremor 2 chorea 3 Hemiballismus 4 Dystonia and Athetosis 5 Myoclonus 6 Tics ★2 帕金森病临床表现：（1）震颤Tremor（2）强直Rigidity（3）运动障碍Hypokinesia（4）其他表现Other Clinical Features (5)不正常的步态和姿势Abnormal Gait and Posture3 开关现象（on-off）：（帕金森病多巴胺能药治疗，随着服药后每个剂量药物作用时间逐渐缩短，血浆药物浓度不稳定，常出现剂末运动不能和双向运动障碍。）突发性僵直和运动不能，持续数分钟后又突然可以运动，称为开关现象。★4 肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）又称Wilson病，是一种常染色体隐形遗传的铜代谢障碍性疾病。铜在角膜后弹力层的内皮细胞浆中沉积形成褐绿或棕绿色的Kayser-Fleischer环（绝大部分肝脏症状和神经精神症状的HLD病人都有）。辅助检查：96%的病例有血清铜蓝蛋白下降（低于200mg/l，免疫扩散法），尿铜排出量增加，血清总铜量降低，游离铜增加。治疗：增加铜的排出药物 D-青霉胺（D-penicillamine）5 头痛的分类：（1）有先兆的偏头痛，也叫典型偏头痛（有前驱期症状）（2）无先兆的偏头痛，也叫普通型偏头痛（无先驱症状，其他与典型偏头痛基本相同） （3）其他类型偏头痛（不同类型偏头痛会诊断P208）6 痴呆(demmtia)：an acquired, generalized, and often progressive impairment of cognitive function that affects the content, but not the level, of consciousness.7 阿尔茨海默病（Alzheimer disease AD）最典型的改变是老年斑（senile plague），神经原纤维缠结（neurofibrillary tangle）,海马锥体细胞中颗粒空泡变性及血管壁淀粉样蛋白沉积。肌肉疾病，癫痫1． ★重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是一种与胸腺(thymus)有关的自身免疫性疾病，有抗自身的AchR-Ab产生。2． ★危象及危象的抢救1。肌无力危象（myasthenic crisis）：最常见的危象，多由抗胆碱酯酶药物剂量不足或病情进行性恶化所致。应用腾喜龙或新斯的明试验证实后，立即给予足量抗胆碱酯酶药物，同时予以大剂量皮质类固醇激素，有条件者可考虑血浆置换2。胆碱能危象（cholinergic crisis）:由于抗胆碱酯酶药物用量过大，诱发突触后膜持续去极化而导致呼吸肌麻痹，新斯的明试验可加重病情。立即停用抗胆碱酯酶药物，输液促进抗胆碱酯酶药物排泄，静脉注射阿托品2mg/h,直至出现轻度中毒症状。或改用皮质类固醇等其他疗法3。反拗危象（brittle crisis）又称无反应性危象，对抗胆碱酯酶药物不敏感，新斯的明试验无反应。应及时行气管切开，停用抗胆碱酯酶药物，同时积极对症处理。根据新斯的明试验决定何时给予抗胆碱酯酶药物，也可考虑其他疗法。3． ★Duchenne肌营养不良（muscular dystrophies）特点：鸭步，Gowers 现象(Gowers' sign)。是肌营养不良中最常见、最严重的一型，几乎均为男性病例，女性为基因携带者。书P3044． 癫痫（epilepsy）是一组由不同病因引起的慢性脑部疾病，以大脑神经元过度放电所致的短暂中枢神经系统功能失常为特征，具有反复发作的倾向。可表现为不同程度的运动、感觉、意识、行为、自主神经障碍，或兼而有之。5． 癫痫发作可分为：部分性发作（发作源于大脑皮质的局灶放电）、全面性发作（大脑半球两侧同时受累，意识受损可能为首发症状）和不能分类的发作。6． 单纯部分性发作，发作时患者的意识始终存在；复杂部分性发作，发作时均有意识改变。7． ★Todd瘫痪：单纯部分性发作中，如局灶运动发作后，出现暂时性肢体的无力。可持续数分钟至数日。(focal abnormal movements attack followed by temporal weakness of extremities in simple partion attacks of seizure)8． ★癫痫持续状态（epileptic status）:有2种情况，一种是癫痫持续多次发作，在发作间期意识未能恢复者，另一种情况是一次癫痫发作持续30分钟以上者。治疗：一般护理，迅速控制发作是治疗的关键，安定为首选药物。（a state in epilepsy in which the attacks occur in rapid succession without recovery consciousness.or in which a single attack lasts longer than 30 minutes）9． 癫痫的治疗原则：系统规范抗癫痫治疗，1。按发作类型用药；2。长期规律用药；3。症状完全控制后，继续用3-5年；4。逐渐停药，停药时间不少于一年；首选单药治疗，单药无效换成组合用药，三种药无效，转专科治疗。10． ★首选药物：原发性全身性强直-痉挛发作——丙戊酸盐（valproate,VPA）;失神发作——丙戊酸盐，乙琥胺；特发性强直-痉挛发作伴典型失神发作——丙戊酸盐（valproate,VPA）；肌阵挛发作——丙戊酸盐；乙琥胺，氯硝安定，乙酰唑安；婴儿痉挛症——ACTH或强的松（prednisone）;Lennox-Gastaut综合症和失张力性发作——丙戊酸盐（valproate,VPA）;（详细见书P223）；苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平可能加重失神发作、肌阵挛和失张力发作而应尽量避免用于这些类型。综合征1． parinnaud 综合征：上丘的破坏性病变可引起两眼向上同向运动不能。2． ★Millard-Gubler 综合征：一侧脑桥病变时可出现同侧面神经和展神经麻痹，对侧偏瘫。Ipsilateral 6th and 7th nerve palsies，Contralateral hemiparesis3． ★Brow-Sequard 综合征：损伤平面以下同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛温觉缺失。4． ★Weber综合征：一侧中脑大脑脚受损，同侧动眼神经麻痹及对侧中枢性偏瘫。Ipsilateral third nerve palsy，Contralateral hemiparesis5． Jackson 癫痫：运动区皮质的刺激性病变引起对侧肢体局限性阵发性抽搐，可按运动皮质区的排列顺序进行扩散。6． Froster-Kenndey综合征：一侧额叶底部病变（肿瘤）时出现，同侧原发性视神经萎缩及嗅觉丧失，对侧视乳头水肿。7． Gerstmann 综合征：优势半球角回（angular gyrus）的损害导致计算不能，不能识别手指，左右侧认识不能和书写不能。8． ★★Wallenberg综合征：①眩晕，恶心，呕吐，眼球震颤（前庭核损害）；②吞咽困难，构音障碍，同侧软腭声带瘫痪，咽反射消失（舌咽迷走神经疑核损害）；③同侧面部痛温觉障碍（三叉神经脊束核损害）；④同侧肢体共济失调（绳状体及脊髓小脑束）；⑤同侧霍纳征（交感神经下行纤维）；⑥对侧痛温觉障碍（脊髓丘脑束）①Vertigo, nausea, vomiting ②Ispilateral cerebellar ataxia ③Horner’s syndrome ④Disturbance of sensation ⑤Dysarthria and dysphagia Hiccup9． 闭锁综合征（locked-in ）：双侧脑桥基底部损害，出现双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损而表现为双侧中枢性瘫痪，感觉和意识正常，只能以眨眼或眼球垂直性运动示意。10． Froin 综合征：csf中蛋白质在10g/l以上时，流出后可凝固成黄色胶冻状，且有蛋白——细胞分离现象，见于梗阻性疾病。11． ★贝尔（Bell）现象：特发性面神经麻痹检查时发现额纹减少或消失、眼裂变大、闭眼不全或不能，试闭眼时病侧眼球向上外转动、露出白色巩膜称~。12． ★.Ramsay-Hunt 综合征：膝神经结病变尚有乳突部疼痛，耳廓、外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹，为带状疱疹病毒引起的膝状神经节炎称之为~13． ★Fisher 综合征：临床表现为眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联征，可有轻微的肢体力弱或感觉异常。为GBS的一种亚型，发病与空肠弯曲菌感染有关。14． Brun综合征：第四脑室内漂浮于CSF中的孤立性囊虫可随头位改变而突然阻塞第四脑室的正中孔和侧孔，导致颅内压骤然升高，出现发作性眩晕、恶心、呕吐以及意识障碍，有时可因呼吸骤停而猝死。（见于脑囊虫病颅内压增高型）15． Mervan 综合征：如果皮下组织增厚，肿胀及异样发软，伴有局部溃疡及感觉丧失时，甚至指、趾末端发生无痛性坏死、脱失，称为~。（说明：“★”表示的为实习时所划之重点。）神内组所有成员祝大家取得满意成绩！如有疑问，请及时与我们联系!87k七年制

神经内科总结.txt你站在那不要动！等我飞奔过去！　　雨停了 天晴了 女人你慢慢扫屋 我为你去扫天下了 　　 你是我的听说现在结婚很便宜，民政局9块钱搞定，我请你吧你个笨蛋啊遇到这种事要站在我后面！　　跟我走总有一天你的名字会出现在我家的户口本上。　　神经内科总结神经内科复习资料总论1． ★视路病变和视野缺损（P4）2． 黄斑回避：当枕叶病变时，偏盲侧光反射仍存在，同时视野的中心部常保存，称为∽。3． 动眼神经支配：上睑提肌，上直肌，下直肌，下斜肌，内直肌（上上下下内）和瞳孔括约肌4． 滑车神经支配：上斜肌5． 展神经支配：外直肌6． ★眼肌麻痹(ophthalmopligia)类型：①周围型（peripheral），②核型(nuclear)，③核上型(uppernuclear)，④核间型(internuclear) (重点看一下核间型和核上型) P67． 复视总是出现在麻痹肌作用方向上。8． ★Horner 综合征：同侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，同侧面部出汗减少。interruption of sympathetic nerve. Pupil constriction ,enophthalmos, narrowed palpebral fissure, anhidrosis9． 瞳孔括约肌——副交感纤维 瞳孔散大肌——交感纤维10． ★瞳孔光反射途径：视网膜→视神经（传入神经）→视束→中脑顶盖前区→两侧E-W核→动眼神经（传出神经）→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌retina -- optic nerve -- pretectal nucleus of midbrain -- E-W nucleus -- oculomotor nerve -- ciliary ganglion -- posterior ganglion nerve -- sphincter pupil11． 三叉神经脊束核受损时，面部出现葱皮样分布区痛温觉缺失。12． 角膜反射：角膜→三叉神经的眼神经→三叉神经节→三叉神经感觉主核→两侧面神经核→面神经→眼轮匝肌13． 支配面上部各肌的神经原接受双侧皮质延髓束的控制；支配面下部各肌的接受对侧皮质延髓束的控制（中枢性面瘫不累及眼裂以上面肌）病变部位 周围性面瘫舌前2/3味觉障碍唾液分泌障碍听觉过敏泪液分泌障碍Hunt综合征膝状神经节++++++镫骨肌支以上++++ 鼓索支以上+++ 茎乳孔以下+ ★球麻痹真性球麻痹假性球麻痹病变部位疑核，舌下神经核及Ⅸ，Ⅹ，Ⅻ，多为一侧双侧皮质或皮质延髓束强哭强笑-+舌颤及萎缩+-咽反射-+声音嘶哑，吞咽困难++14． 感觉传导通路三级神经元：①脊髓后根神经节，②脊髓后角或延髓背部薄束核及楔束核，③对侧丘脑腹后外侧核15． 乳头——T4 脐——T10 腹股沟——T12，L116． 脊髓后索受损——同侧病变平面以下深感觉缺失，并出现感觉性共济失调。17． ★分离性感觉障碍（dissociated sensory disorder）：脊髓丘脑束损伤时，对侧损害平面以下痛温觉缺失，而触觉和深感觉仍保存。18． 运动系统由下运动神经元，上运动神经元（锥体系），锥体外系和小脑系统组成。19． ★脊髓断联休克：迟缓性瘫痪（flaccid paralysis）,肌张力低，腱反射消失或减弱。20． ★折刀样痉挛(clasp knife pasticity)：每次作被动运动时，刚开始阻力大，一旦启动后阻力迅速下降，犹如开关折刀。21． ★上下运动神经元瘫痪的鉴别体征上运动神经元瘫下运动神经元瘫瘫痪分布整个肢体为主(单瘫,偏瘫,截瘫)肌群为主肌张力增高,痉挛性瘫痪降低,迟缓性瘫痪腱反射增强减低或消失病理反射+-肌萎缩无或废用性萎缩明显肌颤fasciculation-+神经传导正常异常失神经电位-+22． 锥体外系的主要功能：维持肌张力，身体姿势和协调运动。23． 锥体外系障碍临床表现：①静止性震颤(tremor at rest)；②肌强直(rigidity)；③舞蹈动作(chorea)；④手足徐动症(athetosis)；⑤抽动症(tics)；⑥变形性肌张力障碍(dystonia muscuiorum deformans)；⑦偏身投掷运动(hemiballismus)。24． ★静止性震颤（tremor at rest）：搓丸样动作，见于Parkinson病。Static or rest tremor—the limb is at rest. It has a frequency of 4-6Hz and is characteristic of Parkinsonism.★肌强直（rigidity）：铅管样强直（lead pipe），齿轮样强直(cogwheel)，假面具脸，慌张步态。25． 变形性肌张力障碍常见于肝豆状核变形。26． 小脑半球与身体是同侧关系。27． 小脑病变最常见的症状——共济失调（ataxia）。（小脑蚓部——躯干性共济失调；小脑半球——同侧肢体障碍）28． Babinski征——锥体束受损的特征性反射。29． ★回缩反射或防御反射：是巴氏征的增强反应，表现为刺激下肢任何部位均可出现双侧巴氏征和双下肢回缩。30． ★总体反射：脊髓完全横贯性损害时，若反应更加强烈，还可合并大小便排空，举阳，射精，下肢出汗，竖毛，皮肤发红。31． 额叶——躯体运动，语言及高级思维活动 （运动性失语，精神障碍）颞叶——听觉，语言，记忆 （感觉性失语）顶叶——躯体感觉，味觉，语言 （对侧同向下象限盲）枕叶——视觉岛叶——内脏感觉边缘叶——情绪，行为，内脏活动32． 内囊区受损时，可出现典型的“三偏”综合征——对侧肢体偏瘫，偏身感觉障碍，偏盲。33． Kernig 征：屈髋屈膝成直角，阳性表现为伸膝受限，并伴疼痛和屈肌痉挛，是脑膜刺激征之一。34． 痉挛性偏瘫步态（划圈步态）—— 一侧锥体束损害，见于脑性偏瘫。痉挛性截瘫步态（剪刀步态）—— 见于脑性瘫痪和先天性痉挛截瘫。共济失调步态（醉汉步态）—— 见于小脑损伤或前庭病变。慌张步态——见于震颤麻痹。跨阈步态——见于腓总神经损伤。摇摆步态——见于肌营养不良。35． 深反射平面定位（看一眼P63）36． 去皮质强直（decorticate）：表现为上肢屈曲下肢伸直去脑强直：四肢均伸性强直37． 无动性缄默（akinetic mutism）：又称睁眼昏迷。病变在脑干上部和网状激活系统，病人无目的的注视，似觉醒状态但缄默不语，肢体不能活动。38． 运动性失语：表达障碍而能理解，额下回后部损伤所致。感觉性失语：理解障碍而说话流利，但答非所问，左颞下回后部受损。脑血管病1、 Willis环：又称脑底动脉环，由双侧颈内动脉、大脑前动脉、大脑后动脉和前、后交通动脉连接而成。2、 ★脑血管疾病的危险因素：高血压是各型脑卒中最重要的独立危险因素可干预的：高血压、糖尿病、心脏病、高同型半胱氨酸血症、TIA或脑卒中史、肥胖、无症状性颈动脉狭窄、酗酒、吸烟、抗凝治疗、脑动脉炎等；不可干预的：高龄、性别、种族、遗传因素等；3、 ★脑血管疾病的病因：基本病因：①血管壁病变：高血压性脑细小动脉硬化，脑动脉粥样硬化，血管先天性发育异常和遗传性疾病、各种感染和非感染性动、静脉炎，中毒、代谢及全身性疾病导致的血管壁病变②心脏病 ③其它促发因素：①血流动力学因素：血压过高或过低，血容量改变，心脏病②血液成分异常：血粘度改变，血小板数量或功能异常，凝血或纤溶系统功能异常4、 ★短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack, TIA）：are brief, reversible episodes of focal, nonconvulsive ischemic neurological disturbance, symptoms and signs last less than 24 hours, usually last only minutes.脑动脉一过性供血不足引起的局灶性脑功能障碍，尚未发生脑梗死。5、 颈内动脉系统TIA临床表现：表现为短暂性偏侧或单个肢体无力，面部、单个肢体或偏身麻木，同向偏盲、单眼一过性失明等单个症状或多个症状组合。发生在优势半球时可有失语（Ipsilateral visual disturbance、Contralateral sensori-motor disturbance，Aphasia briefly ）6、 猝倒发作（drop attack）：脑干网状结构缺血所致，表现为突发四肢无力、跌倒，随后在极短时间内自行起立，病人不察觉到意识障碍，是椎基动脉系统TIA的一种特殊表现。另有少数患者出现一过性意识障碍，清醒后可无任何症状。7、 TIA药物治疗：①抗凝治疗：Anticoagulation drugs warfain heparin②抗血小板聚集治疗：Antiplatelet drugs aspirin ③钙离子拮抗剂8、 脑卒中的危险因素：高血压、心脏病、糖尿病、TIA、脑卒中史、吸烟、酗酒、高血脂症9、 动脉血栓性脑梗死最主要的病因是脑动脉粥样硬化。10、 大脑中动脉血栓形成的临床表现： 皮质支闭塞：中枢性偏瘫、偏身感觉障碍，以头面部和上肢为重，向对侧凝视麻痹或空间忽视；优势半球受损可有运动性或感觉性失语。MCA cortical branches occluded：①Motor deficit is limited to face and arm with little affection of leg②Broca aphasia and wernnick aphasia③Homonymous hemianopia中央支闭塞：对侧偏瘫、偏身感觉障碍，而没有皮质功能受损症状。大脑中动脉起始段（主干）闭塞：由于阻塞位于Willis环远侧，无有效侧支循环，临床上同时有中央支和皮质支闭塞的表现，且因广泛脑水肿常有昏迷，甚至脑疝、死亡。MCA stem occluded：①Contralateral hemiplegia②Hemianesthesia③Homonymous hemianopia④Deviation of the head and eyes toward the side of lesion⑤Aphasia with left hemispheric lesion ⑥unconsciousness皮质吻合支的侧支代偿良好的主干闭塞，也仅可有中央支闭塞的表现。MCA penetrating vessels occluded or stem occluded with good collateral circulation：Contralateral hemiplegia，hemianesthesia，phasia or dysarthena，No consciousness Or cortex functions disturbance11、 椎基动脉系统（后循环）脑梗死较常见的综合征有：①大脑脚综合征（Weber syndrome）②中脑顶盖综合征（Parinaud syndrome） ③中脑被盖综合征(Benedikt syndrome)④脑桥外侧综合征（Millar-Gubler syndrome）⑤脑桥内侧综合征(Foville syndrome)⑥闭锁综合征(locked-in syndrome)⑦延髓背外侧综合征（Wallenberg syndrome）⑧基底动脉尖综合征(top of the basilar artery syndrome)12、 脑梗死预防并发症：有昏迷或肢体瘫痪时，及时翻身，鼓励患者早期适当活动，以预防肺栓赛、下肢深静脉血栓形成、褥疮、肌肉痉挛及关节强直等，即时康复锻炼。注意口腔护理，大小便通畅。13、 目前公认的溶栓的时间窗是起病3小时以内。14、复流和脑保护相结合应是脑梗死最有效的治疗方法，脑保护制剂有钙通道拮抗剂。15、 导致脑栓塞的栓子主要来自心脏。16、 ★常见的几种腔隙综合征： ①纯运动性轻偏瘫（Pure motor stroke）②纯感觉性卒中（Pure sensory stroke）③感觉运动性卒中④共济失调性轻偏瘫（Ataxia hemiparesis）⑤构音障碍－手笨拙综合征（Dysarthria –clumsy hand syndrome） 17、 脑出血的最主要病因是高血亚脑内细小动脉硬化，★豆纹动脉（Lenticulostriate arteries）最常见，故多发生在大脑半球基底核区。18、 壳核出血的临床表现：内囊外侧型出血，为高血压脑出血最常见型，多由豆纹动脉 破裂引起。导致典型的对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向偏盲，位于优势半球可有失语。出血量大，可导致颅高压、昏迷，甚至死亡。19、 脑桥出血的临床表现：占脑干出血的80％以上，多由基底动脉的旁中央支破裂引起。可立刻昏迷、四肢瘫痪、针孔样瞳孔，中枢性高热，呼吸不规则，伴多脏器功能急性损害，多在48小时以内死亡。也有小灶出血者，症状轻微，意识清楚，表现为眩晕、交叉性瘫痪或感觉障碍，预后较好。20、 脑出血辅助检查首选CT。21、 脑出血：控制脑水肿、颅高压是降低病死率的关键。22、 ★蛛网膜下腔出血最常见的原因是颅内动脉瘤，常见部位在颈内动脉系统，尤其靠近脑底大动脉的前部。其次为脑动静脉畸形。其它见P14523、 ★蛛网膜下腔出血的并发症：再出血Rebleeding脑积水Acute hydrocephalus 脑动脉痉挛Vasospasm24、 蛛网膜下腔出血的辅助检查：头颅CT，腰穿脑脊液检查，DSA25、 蛛网膜下腔出血需要防治的并发症：① 防治脑积水：病后行脑脊液置换，消除血凝块可减少脑积水的发生。治疗病因后，急性梗阻性脑积水应行脑室穿刺引流，加强脱水降颅压；交通性脑积水可口服diamox，减少分泌；症状无缓解行脑室－腹腔分流。② 防治脑血管痉挛：早期手术处理动脉瘤、脑脊液置换、避免过度脱水可减少发生。治疗病因后，尼莫地平nimodipine口服或持续静脉滴注，连用7至10天，可缓解痉挛，但有血压下降、头痛加剧等副作用。周围神经病变1. ★基本病理变化 ：1）瓦勒变性（Wallerian degeneration）2）轴突变性（axonal degeneration）3）节段性脱髓鞘（segmental demyelination）4）神经元变性2. ★主要辅助检查：电生理检查，包括神经冲动传导速度测定（NCV）和肌电图(EMG)检查3.痛性抽搐：三叉神经痛重者可引起面肌反射性抽搐，口角牵向患侧称之为~，可伴有流泪、流涕、面部潮红，结膜充血等。★4.“触发点”或“扳机点”：受累的三叉神经分布地区内，疼痛以口角、鼻翼、面颊、舌等处极为敏感，轻触即可引起疼痛发作，这些敏感地区成为~。5.三叉神经痛的治疗：药物治疗为首选的基本治疗，卡马西平为首选药物。★6.特发性面神经麻痹治疗：皮质激素首选。7.吉兰-巴雷综合征（Guillain-barre syndrome,GBS）1）病因与空肠弯曲菌感染关系最为密切2）诊断依据：①1~4周感染史②急性亚急性起病③四肢对称性下运动神经元瘫痪，末梢感觉障碍及脑神经受累④脑脊液：蛋白升高，细胞正常⑤腱反射减弱或消失。3）*末梢感觉障碍为手套、袜套样感觉障碍；脑神经麻痹以面神经麻痹最常见，表现为双侧或单侧周围性面瘫。其次为舌咽、迷走神经麻痹，动眼、三叉展、舌下神经损害少见。★8.蛋白-细胞分离现象：脑脊液改变为蛋白含量增高、细胞数正常称之为~。9.GBS的一线治疗：血浆置换和静脉注射丙球，后者首选。10.GBS 的鉴别诊断：急性脊髓灰质炎，急性脊髓炎，全身型重症肌无力，周期性瘫痪。11.GBS的主要死因：呼吸肌麻痹。中枢神经系统感染★1.单纯疱疹病毒脑炎是由单纯疱疹病毒（herpes simplex virus）引起的脑部炎症。HSV是嗜神经病毒，属DNA病毒。2.单纯疱疹病毒脑炎的两大病理特征：①神经细胞和胶质细胞内有嗜酸性包涵体，包含体内含有HSV DNA颗粒和抗原。②脑实质出血性坏死。3.HSV的确诊依靠脑组织活检，发现神经的细胞核内嗜酸性包涵体或电镜下发现HSV病毒颗粒可以确诊。确诊后药物治疗首选阿昔洛韦（aciclovior）。★4.新型隐球菌脑膜炎是最常见的颅内真菌感染。新型隐球菌属弱致病力性真菌，常在机体免疫力下降或体内正常菌群失调时发病，为机会性感染菌。5.CSF墨汁染色可在多数病人发现带荚膜的新型隐球菌。6.脑囊虫病的临床类型有：癫痫型，颅内压增高型，脑膜脑炎型，精神障碍型，脊髓型。8.抗囊虫以吡喹酮为首选药物。脱髓鞘疾病★ 1.多发性硬化(MS)的临床表现分型：缓解复发型，首次发作进行型，进行性复发型，再次发作后进行型。★2.Lhermitte征：屈颈时出现从背部放射至足底的触电样疼痛，称为Lhermitte征，为脊髓颈段后束受激惹的表现。3.MS小脑性症状Charcot三联征：眼震，意向震颤，吟诗样语言。★4.MS的临床确诊条件：①中枢神经系统白质内同时存在两处以上病灶。②病程中有两次以上缓解与复发的病史，两次发作间歇期在一个月以上。③发病年龄在10—50岁。④排除其它疾病。（必考）5.首发症状 Initial symptom ：肢体无力(inability in a limb)，单眼或双眼视力减退，复视(diplopia)、走路不稳(ataxia)、肢体麻木(numb)、跌倒(tumble)等。5.颈髓后索受累时，可出现Lhermitte征—屈颈时出现向四肢窜电麻木感。脊髓疾病1． ★断连休克：当脊髓完全断裂时，脊髓与高级中枢的联系中断。由于丧失了高级中枢神经系统对脊髓的调节，切面以下的脊髓反射活动彻底消失，要经过一段时间以后才能恢复。这种现象叫做断连休克。2． ★脊髓主要节段横贯损害的临床表现（P254 要求会判断病变的定位，其中1，2为最主要）3． 急性脊髓炎（acute myelitis），病变最常侵犯胸段，尤其是胸3~5节段；颈髓，腰髓次之。4． 急性脊髓炎，典型的临床表现包括：运动障碍，感觉障碍，自主神经功能障碍。5． Queckenstedt test: 椎管内有梗阻时，阻塞平面以下的脑脊液压力较正常低，压颈试验不能使脑脊液压力上升，称Queckenstedt试验阳性即椎管梗阻。6． ★.髓内髓外硬脊膜内病变的鉴别鉴别点 髓内 髓外根痛 少见 早期常有根痛感觉减退与运动 自病灶向下发展，可能有 向上发展，无感觉分离，常伴障碍 感觉分离现象 有脊髓半切综表现肌萎缩 多见，明显 少见，不明显括约肌功能障碍 早期严重 较晚椎管腔梗阻 较晚，较轻 较早较重脑脊液蛋白增高 轻度 明显CT或MRI 脊髓梭形膨大 髓外肿块脊髓移位常见病变性质 脊髓肿瘤 神经鞘瘤，脊膜瘤7． 脊髓空洞症(syringomyelia)（P260 临床表现）8． Charcot关节：关节肿大，活动度增大，运动时有摩擦而无疼痛，称为Charcot关节，在疼痛消失区域，表皮的烫伤及其他损伤可以造成顽固性溃疡及瘢痕形成。9． ★脊髓亚急性联合变性，与维生素B12 缺乏相关，其主要的病理变化是脊髓后索与侧索白质变性。临床主要表现为下肢深感觉丧失，感觉性共济失调，痉挛性瘫痪和周围神经病变。10． 脊髓亚急性联合变性(subacte combined degeneration of the spinal cord)（P264临床表现）11． ★脊髓前动脉综合征：脊髓梗死正常发生在脊髓前动脉供血区，以中胸段和下胸段多见，病损水平的相应部位出现根痛，短时间内即发生截瘫，痛温觉丧失，大小便障碍，深感觉保留，称为~。运动障碍性疾病，头痛，神经系统变性疾病1 异常运动（types of abnormal movement）:1 tremor 2 chorea 3 Hemiballismus 4 Dystonia and Athetosis 5 Myoclonus 6 Tics ★2 帕金森病临床表现：（1）震颤Tremor（2）强直Rigidity（3）运动障碍Hypokinesia（4）其他表现Other Clinical Features (5)不正常的步态和姿势Abnormal Gait and Posture3 开关现象（on-off）：（帕金森病多巴胺能药治疗，随着服药后每个剂量药物作用时间逐渐缩短，血浆药物浓度不稳定，常出现剂末运动不能和双向运动障碍。）突发性僵直和运动不能，持续数分钟后又突然可以运动，称为开关现象。★4 肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）又称Wilson病，是一种常染色体隐形遗传的铜代谢障碍性疾病。铜在角膜后弹力层的内皮细胞浆中沉积形成褐绿或棕绿色的Kayser-Fleischer环（绝大部分肝脏症状和神经精神症状的HLD病人都有）。辅助检查：96%的病例有血清铜蓝蛋白下降（低于200mg/l，免疫扩散法），尿铜排出量增加，血清总铜量降低，游离铜增加。治疗：增加铜的排出药物 D-青霉胺（D-penicillamine）5 头痛的分类：（1）有先兆的偏头痛，也叫典型偏头痛（有前驱期症状）（2）无先兆的偏头痛，也叫普通型偏头痛（无先驱症状，其他与典型偏头痛基本相同） （3）其他类型偏头痛（不同类型偏头痛会诊断P208）6 痴呆(demmtia)：an acquired, generalized, and often progressive impairment of cognitive function that affects the content, but not the level, of consciousness.7 阿尔茨海默病（Alzheimer disease AD）最典型的改变是老年斑（senile plague），神经原纤维缠结（neurofibrillary tangle）,海马锥体细胞中颗粒空泡变性及血管壁淀粉样蛋白沉积。肌肉疾病，癫痫1． ★重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是一种与胸腺(thymus)有关的自身免疫性疾病，有抗自身的AchR-Ab产生。2． ★危象及危象的抢救1。肌无力危象（myasthenic crisis）：最常见的危象，多由抗胆碱酯酶药物剂量不足或病情进行性恶化所致。应用腾喜龙或新斯的明试验证实后，立即给予足量抗胆碱酯酶药物，同时予以大剂量皮质类固醇激素，有条件者可考虑血浆置换2。胆碱能危象（cholinergic crisis）:由于抗胆碱酯酶药物用量过大，诱发突触后膜持续去极化而导致呼吸肌麻痹，新斯的明试验可加重病情。立即停用抗胆碱酯酶药物，输液促进抗胆碱酯酶药物排泄，静脉注射阿托品2mg/h,直至出现轻度中毒症状。或改用皮质类固醇等其他疗法3。反拗危象（brittle crisis）又称无反应性危象，对抗胆碱酯酶药物不敏感，新斯的明试验无反应。应及时行气管切开，停用抗胆碱酯酶药物，同时积极对症处理。根据新斯的明试验决定何时给予抗胆碱酯酶药物，也可考虑其他疗法。3． ★Duchenne肌营养不良（muscular dystrophies）特点：鸭步，Gowers 现象(Gowers' sign)。是肌营养不良中最常见、最严重的一型，几乎均为男性病例，女性为基因携带者。书P3044． 癫痫（epilepsy）是一组由不同病因引起的慢性脑部疾病，以大脑神经元过度放电所致的短暂中枢神经系统功能失常为特征，具有反复发作的倾向。可表现为不同程度的运动、感觉、意识、行为、自主神经障碍，或兼而有之。5． 癫痫发作可分为：部分性发作（发作源于大脑皮质的局灶放电）、全面性发作（大脑半球两侧同时受累，意识受损可能为首发症状）和不能分类的发作。6． 单纯部分性发作，发作时患者的意识始终存在；复杂部分性发作，发作时均有意识改变。7． ★Todd瘫痪：单纯部分性发作中，如局灶运动发作后，出现暂时性肢体的无力。可持续数分钟至数日。(focal abnormal movements attack followed by temporal weakness of extremities in simple partion attacks of seizure)8． ★癫痫持续状态（epileptic status）:有2种情况，一种是癫痫持续多次发作，在发作间期意识未能恢复者，另一种情况是一次癫痫发作持续30分钟以上者。治疗：一般护理，迅速控制发作是治疗的关键，安定为首选药物。（a state in epilepsy in which the attacks occur in rapid succession without recovery consciousness.or in which a single attack lasts longer than 30 minutes）9． 癫痫的治疗原则：系统规范抗癫痫治疗，1。按发作类型用药；2。长期规律用药；3。症状完全控制后，继续用3-5年；4。逐渐停药，停药时间不少于一年；首选单药治疗，单药无效换成组合用药，三种药无效，转专科治疗。10． ★首选药物：原发性全身性强直-痉挛发作——丙戊酸盐（valproate,VPA）;失神发作——丙戊酸盐，乙琥胺；特发性强直-痉挛发作伴典型失神发作——丙戊酸盐（valproate,VPA）；肌阵挛发作——丙戊酸盐；乙琥胺，氯硝安定，乙酰唑安；婴儿痉挛症——ACTH或强的松（prednisone）;Lennox-Gastaut综合症和失张力性发作——丙戊酸盐（valproate,VPA）;（详细见书P223）；苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平可能加重失神发作、肌阵挛和失张力发作而应尽量避免用于这些类型。综合征1． parinnaud 综合征：上丘的破坏性病变可引起两眼向上同向运动不能。2． ★Millard-Gubler 综合征：一侧脑桥病变时可出现同侧面神经和展神经麻痹，对侧偏瘫。Ipsilateral 6th and 7th nerve palsies，Contralateral hemiparesis3． ★Brow-Sequard 综合征：损伤平面以下同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛温觉缺失。4． ★Weber综合征：一侧中脑大脑脚受损，同侧动眼神经麻痹及对侧中枢性偏瘫。Ipsilateral third nerve palsy，Contralateral hemiparesis5． Jackson 癫痫：运动区皮质的刺激性病变引起对侧肢体局限性阵发性抽搐，可按运动皮质区的排列顺序进行扩散。6． Froster-Kenndey综合征：一侧额叶底部病变（肿瘤）时出现，同侧原发性视神经萎缩及嗅觉丧失，对侧视乳头水肿。7． Gerstmann 综合征：优势半球角回（angular gyrus）的损害导致计算不能，不能识别手指，左右侧认识不能和书写不能。8． ★★Wallenberg综合征：①眩晕，恶心，呕吐，眼球震颤（前庭核损害）；②吞咽困难，构音障碍，同侧软腭声带瘫痪，咽反射消失（舌咽迷走神经疑核损害）；③同侧面部痛温觉障碍（三叉神经脊束核损害）；④同侧肢体共济失调（绳状体及脊髓小脑束）；⑤同侧霍纳征（交感神经下行纤维）；⑥对侧痛温觉障碍（脊髓丘脑束）①Vertigo, nausea, vomiting ②Ispilateral cerebellar ataxia ③Horner’s syndrome ④Disturbance of sensation ⑤Dysarthria and dysphagia Hiccup9． 闭锁综合征（locked-in ）：双侧脑桥基底部损害，出现双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损而表现为双侧中枢性瘫痪，感觉和意识正常，只能以眨眼或眼球垂直性运动示意。10． Froin 综合征：csf中蛋白质在10g/l以上时，流出后可凝固成黄色胶冻状，且有蛋白——细胞分离现象，见于梗阻性疾病。11． ★贝尔（Bell）现象：特发性面神经麻痹检查时发现额纹减少或消失、眼裂变大、闭眼不全或不能，试闭眼时病侧眼球向上外转动、露出白色巩膜称~。12． ★.Ramsay-Hunt 综合征：膝神经结病变尚有乳突部疼痛，耳廓、外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹，为带状疱疹病毒引起的膝状神经节炎称之为~13． ★Fisher 综合征：临床表现为眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联征，可有轻微的肢体力弱或感觉异常。为GBS的一种亚型，发病与空肠弯曲菌感染有关。14． Brun综合征：第四脑室内漂浮于CSF中的孤立性囊虫可随头位改变而突然阻塞第四脑室的正中孔和侧孔，导致颅内压骤然升高，出现发作性眩晕、恶心、呕吐以及意识障碍，有时可因呼吸骤停而猝死。（见于脑囊虫病颅内压增高型）15． Mervan 综合征：如果皮下组织增厚，肿胀及异样发软，伴有局部溃疡及感觉丧失时，甚至指、趾末端发生无痛性坏死、脱失，称为~。（说明：“★”表示的为实习时所划之重点。）神内组所有成员祝大家取得满意成绩！如有疑问，请及时与我们联系!87k七年制